O que é ectopia cordis?
ectopia cordis é uma malformação cardíaca congênita extremamente rara que permanece muito difícil de tratar. A ocorrência é de 0,79 em cada 10.000 nascimentos. Na ectopia cordis, o coração se forma fora da parede torácica, portanto não é protegida pela pele ou esterno. Outros órgãos também podem ter se formado fora da pele.
Para complicar ainda mais essa apresentação difícil, o próprio coração é geralmente formado incorretamente. Pode ter defeitos como tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, defeitos do septo atrial e ventricular ou ventrículo direito de saída dupla, entre outros. Juntamente com as malformações cardíacas, crianças com ectopia cordis também podem ter fendas palaturas. A coluna também pode ser formada de maneira inadequada, causando cifose, uma curvatura C muito grande na coluna torácica.
Há alguma evidência pequena de que a ectopia cordis pode estar relacionada à síndrome de Turner. Anomalias cromossômicas como a Trisomia 18 também foram observadas em algumas crianças com ectopia cordis. Em geral, no entanto, não hácausa reconhecível para esta condição. De certa forma, isso pode ser reconfortante para os pais que tiveram um filho com ectopia cordis. É improvável que a condição se repita em futuras crianças.
Infelizmente, a maioria dos casos de ectopia cordis resulta em parto ou morte logo após o nascimento. Alguns casos de ectopia cordis foram tratados com sucesso, mas esse defeito ainda representa o maior desafio e taxa de falha para cirurgiões cardiotorácicos pediátricos.
A maioria dos casos de ectopia cordis é identificada através do ultrassom pré -natal de rotina. Quando suspeita de um caso, a mãe será encaminhada a um ecocardiologista pediátrico ou fetal que confirmará o diagnóstico. Para dar à criança a melhor chance possível de sobrevivência, o bebê nascerá em um hospital de nível 3, onde cardiologistas e cirurgiões pediátricos experientes estão à disposição para resolver imediatamente os problemas. O nascimento pode ser vaginal ou cesariano, comoindicado pelo obstetra de alto risco.
Os pais que recebem diagnóstico precoce de ectopia cordis têm a opção de induzir o trabalho com antecedência ou a realização de um aborto terapêutico. Os pais que escolhem o trabalho induzido esperam fatalidade, mas podem encontrar conforto em dar à luz uma criança, tendo a chance de ver e segurar essa criança e dizer adeus. Outros pais preferem acabar com a vida da criança sem segurar ou vê -la. Eles acham essa opção menos dolorosa do que continuar a gravidez. Esta decisão difícil deve ser cuidadosamente pesada com a ajuda de um conselheiro qualificado.
Quando os pais optam por esperar e ver se o filho pode ser tratado, o sucesso do tratamento depende da gravidade de outros defeitos cardíacos, além de outros problemas relacionados. Na maioria dos casos, os cirurgiões cardiotorácicos tentam reparar os defeitos cardíacos antes de cobrir o coração e os órgãos com pele protética. Infelizmente, as válvulas que levam ao coração, uma vez substituídas dentro da parede torácica, pode dobrar e causar morte. Um número esmagador de defeitos congênitos em uma criança com ectopia cordis também pode tornar impossível o reparo, e os pais podem simplesmente optar por não fazer nada, chamado de cuidados compassivos, em vez de sujeitar seus filhos a intervenções médicas graves com pouca esperança de sucesso.
Os pais que elegerem o tratamento podem sentir uma sensação de alívio, mesmo quando o tratamento falha. O tratamento pode oferecer aos pais a sensação de que eles fizeram todo o possível para salvar seus filhos. Com qualquer opção, a morte de uma criança é um ônus emocional pesado. Buscar ajuda de organizações como hospício e trabalhar com conselheiros de luto pode ajudar com o tempo com os impressionantes sentimentos de perda.
Embora muito raro, o tratamento da ectopia cordis claramente precisa de uma pesquisa maior para melhorar o resultado. A cirurgia fetal ainda é relativamente nova, mas tentar o reparo antes do nascimento pode ser benéfico, e isso deve ser estudado por valor potencial.