O que é Ectopia Cordis?
Ectopia cordis é uma malformação cardíaca congênita extremamente rara, que permanece muito difícil de tratar. A ocorrência é de 0,79 em cada 10.000 nascimentos. Na ectopia cordis, o coração se forma fora da parede torácica e, portanto, não é protegido pela pele ou pelo esterno. Outros órgãos também podem ter se formado fora da pele.
Para complicar ainda mais essa apresentação difícil, o próprio coração geralmente é formado incorretamente. Pode ter defeitos como tetralogia de Fallot, atresia pulmonar, defeitos do septo atrial e ventricular ou ventrículo direito de dupla saída, entre outros. Juntamente com malformações cardíacas, crianças com ectopia cordis também podem ter fenda palatina. A coluna também pode ser formada incorretamente, causando cifose, uma curvatura C muito grande na coluna torácica.
Existem poucas evidências de que a ectopia cordis possa estar relacionada à síndrome de Turner. Anomalias cromossômicas como Trissomia 18 também foram observadas em algumas crianças com ectopia cordis. Em geral, no entanto, não há causa reconhecível para essa condição. De certa forma, isso pode ser reconfortante para os pais que tiveram um filho com ectopia cordis. É improvável que a condição se repita em crianças futuras.
Infelizmente, a maioria dos casos de ectopia cordis resulta em natimorto ou morte logo após o nascimento. Alguns casos de ectopia cordis foram tratados com sucesso, mas esse defeito ainda representa o maior desafio e taxa de falha para cirurgiões cardiotorácicos pediátricos.
A maioria dos casos de ectopia cordis é identificada através da ultrassonografia pré-natal de rotina. Quando houver suspeita de um caso, a mãe será encaminhada a um ecocardiologista pediátrico ou fetal que confirmará o diagnóstico. Para dar à criança a melhor chance possível de sobrevivência, o bebê nascerá em um hospital de nível 3, onde cardiologistas e cirurgiões pediátricos experientes estão à disposição para resolver imediatamente os problemas. O parto pode ser vaginal ou cesariano, conforme indicado pelo obstetra de alto risco.
Os pais que recebem diagnóstico precoce de ectopia cordis têm a opção de induzir o parto mais cedo ou realizar um aborto terapêutico. Os pais que escolhem o parto induzido esperam fatalidade, mas podem encontrar conforto ao dar à luz um filho naturalmente, tendo a chance de vê-lo e abraçá-lo e dizer adeus. Outros pais preferem terminar a vida da criança sem segurá-la ou vê-la. Eles acham essa opção menos dolorosa do que continuar a gravidez. Essa decisão difícil deve ser cuidadosamente avaliada com a ajuda de um conselheiro qualificado.
Quando os pais decidem esperar e ver se o filho pode ser tratado, o sucesso do tratamento depende da gravidade de outros defeitos cardíacos, bem como de outros problemas relacionados. Na maioria dos casos, os cirurgiões cardiotorácicos tentam reparar os defeitos do coração antes de cobrir o coração e os órgãos com a pele protética. Infelizmente, as válvulas que levam ao coração, uma vez recolocadas dentro da parede torácica, podem dobrar e causar a morte. Um número esmagador de defeitos congênitos em uma criança com ectopia cordis também pode tornar o reparo impossível, e os pais podem simplesmente optar por não fazer nada, chamado cuidado compassivo, em vez de sujeitar seu filho a intervenções médicas sérias com pouca esperança de sucesso.
Os pais que elegem o tratamento podem sentir uma sensação de alívio, mesmo quando o tratamento falha. O tratamento pode oferecer aos pais a sensação de que eles fizeram todo o possível para salvar seus filhos. Com qualquer opção, a morte de uma criança é um fardo emocional pesado. Procurar ajuda de organizações como Hospice e trabalhar com conselheiros de luto pode ajudar ao longo do tempo com os sentimentos avassaladores de perda.
Embora muito raro, o tratamento da ectopia cordis precisa claramente de mais pesquisas para melhorar os resultados. A cirurgia fetal ainda é relativamente nova, mas a tentativa de reparo antes do nascimento pode ser benéfica, e isso deve ser estudado para obter um valor potencial.