O que é a doença mão-Schuller-cristã?
A doença de Hand-Schuller-Christian é um distúrbio raro que causa o desenvolvimento de lipídios no interior do corpo. Esses lipídios se agrupam com células imunes conhecidas como histiócitos para formar massas conhecidas como granulomas em várias partes do corpo, incluindo pele, crânio e muitos dos órgãos internos. Os sintomas da doença de Hand-Schuller-Christian variam amplamente e dependem do tamanho e localização dos tumores. Alguns dos sintomas mais comuns incluem anemia, danos na medula óssea e problemas respiratórios. O tratamento depende dos sintomas individuais presentes e pode incluir o uso de medicamentos, radioterapia ou intervenção cirúrgica.
A causa exata da doença de Hand-Schuller-Christian não é claramente entendida e uma variedade de doenças do sangue pode estar presente. Os sintomas geralmente aparecem aos seis anos de idade, com os homens sendo afetados um pouco mais frequentemente do que as mulheres. Defeitos ósseos e um tipo de diabetes conhecido como diabetes insipidus são comumente encontrados entre aqueles com esta doença. Uma protrusão anormal dos olhos é vista na maioria das pessoas com essa condição também.
Os sintomas da doença de Hand-Schuller-Christian variam amplamente de paciente para paciente, muitas vezes levando à dificuldade em obter um diagnóstico preciso. Problemas relacionados ao sangue são comuns e podem incluir anemia, anormalidades das células sanguíneas ou sangramento excessivo. Os problemas de pele também podem se desenvolver, geralmente levando ao desenvolvimento de uma erupção cutânea inexplicável ou áreas elevadas da pele que podem apresentar descoloração, descamação ou aparência oleosa. Gengivas inchadas e perda precoce de dentes também são frequentemente observadas nas pessoas com esta doença.
Alguns dos sintomas potenciais mais graves da doença de Hand-Schuller-Christian podem incluir o desenvolvimento de diabetes, disfunção da tireóide ou dificuldade em respirar. Às vezes, linfonodos aumentados ou danos à hipófise podem ocorrer. Às vezes, também são vistas infecções frequentes, distúrbios visuais ou graus variados de danos neurológicos. Devido à grande variedade de sintomas possíveis e ao fato de ser uma doença muito incomum, às vezes pode levar vários meses ou mais para que os médicos possam fazer um diagnóstico preciso.
O tratamento da doença de Hand-Schuller-Christian geralmente começa com o tratamento de sintomas individuais, como a prescrição de suplementos de ferro para pessoas com anemia. Tratamento mais intensivo, como quimioterapia ou uso de radiação, pode precisar ser usado em alguns dos casos mais graves. A intervenção cirúrgica pode ser usada em um esforço para remover tumores grandes ou reparar qualquer dano interno causado pela presença desta doença.