O que é heterotaxia?
Heterotaxia é um termo usado para descrever dois grupos de defeitos cardíacos congênitos que geralmente envolvem um defeito em loop, dextrocardia . Além de várias anomalias no coração, o fígado de uma pessoa com heterotaxia geralmente é da linha média, em vez de colocado em um lado do corpo. O indicador mais significativo de heterotaxia é a presença de vários baços pequenos, polisplenia ou a ausência total de um baço, asplenia . A heterotaxia é dividida em dois tipos: isomerismo do átrio esquerdo e isomerismo do átrio direito , às vezes chamado de Síndrome de Ivemark.
O isomerismo do átrio esquerdo geralmente está associado à polisplenia. Essa forma de heterotaxia é menos grave que a de Ivemark, porque esses múltiplos pequenos baços tendem a fazer parte do trabalho de um baço comum. Freqüentemente, defeitos do septo interventricular e estenose pulmonar estão presentes, mas essas duas condições, a menos que sejam graves, geralmente podem ser reparadas em uma cirurgia.
Reparos cirúrgicos para isomerismo do átrio esquerdo geralmente não são necessários logo após o nascimento. Os cirurgiões geralmente escolhem reparar os defeitos do coração durante os primeiros cinco anos de vida. O diagnóstico de dextrocardia geralmente é feito durante ultrassonografias de rotina, mas antes do nascimento é difícil determinar se existe um baço ou vários baços, porque eles não podem ser visualizados facilmente. Após o nascimento, um exame de sangue pode determinar a função esplênica para confirmar o diagnóstico de polisplenia associada à heterotaxia.
O isomerismo do átrio direito é uma das anomalias cardíacas mais difíceis de tratar. Essa forma de heterotaxia é marcada por vários defeitos, além da asplenia. O defeito mais proeminente é o defeito do canal atrioventricular completo. O septo entre os ventrículos geralmente possui um grande orifício, permitindo que o sangue se misture. Além disso, o septo entre os átrios pode nunca ter se formado e os átrios geralmente são subdimensionados.
Estenose pulmonar extrema e transposição das artérias também podem estar presentes. Além disso, as veias pulmonares podem drenar do lado errado, privando o coração de sangue rico em oxigênio. Esses múltiplos defeitos geralmente requerem cirurgia logo após o nascimento, e geralmente a cirurgia deve ser realizada em etapas, como no procedimento de Fontan.
A cirurgia para corrigir o isomerismo do átrio direito é complicada pela asplenia. A falta de baço significa um risco muito maior de infecção pós-operatória. Uma criança com essa forma de heterotaxia precisará de antibióticos diários por toda a vida, o que pode causar problemas mais tarde.
Se o isomerismo do átrio direito exigir operações em etapas que possam aliviar, mas não corrigir os defeitos do coração, em algum momento a criança provavelmente precisará ser submetida a um transplante de coração. A chave para o sucesso do transplante é a capacidade de combater infecções. No entanto, o uso prolongado de antibióticos cria resistência; portanto, os tipos disponíveis de antibióticos após um transplante de coração podem ser escassos para a criança com heterotaxia.
Apesar dos riscos da cirurgia e da necessidade de antibióticos profiláticos diários, as técnicas cirúrgicas atuais estão melhorando a taxa de sobrevivência dessas crianças. Felizmente também, a heterotaxia é uma das formas mais raras de defeitos cardíacos congênitos, e é muito mais provável que uma criança tenha dextrocardia com coração anormal do que o isomerismo do átrio direito ou esquerdo. Pesquisas sugerem que, diferentemente da maioria dos defeitos cardíacos, a heterotaxia pode ter uma causa genética. Os cientistas descobriram um gene em ratos que eles acreditam ser responsável pela heterotaxia. No entanto, o mesmo gene ainda não foi encontrado em humanos.