O que é a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma condição congênita que é diagnosticada pela identificação de três características: uma marca de nascença ou uma marca vermelha profunda na pele; o desenvolvimento de uma pele muito macia em um ou mais membros; e a presença de varizes. A hipertrofia, ou aumento significativo, de um membro ocorre em pacientes à medida que a síndrome progride. A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber foi reconhecida pela primeira vez pelos médicos Maurice Klippel e Paul Trenaunay em 1900. Sete anos depois, o Dr. Frederick Parkes-Weber descobriu sintomas semelhantes em alguns de seus pacientes, e o nome da síndrome de Klippel-Trenaunay foi criado para dar um nome a esses sintomas. Ao contrário de outras síndromes congênitas, esta não é seletiva de nenhum gênero ou raça, embora nas fêmeas taquicardia, ou aumento da freqüência cardíaca, seja um risco aumentado. Não há cura para a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.sua síndrome. A insuficiência cardíaca pode ocorrer se a condição levar a problemas entre as conexões da artéria e da veia. Tais casos são conhecidos como a variante Parkes-Weber da síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

A taxa de mortalidade da síndrome é de cerca de 1%, mas a taxa de morbidade ou incidência de problemas causados ​​pela síndrome é muito alta. Os problemas que os pacientes com Klippel-Trenaunay-Weber experimentam incluem aqueles associados ao fluxo sanguíneo e fluxo linfático. Como o sangue, a linfa ou a combinação de ambos não podem fluir corretamente, ele se acumulará no membro afetado. A pressão é criada, o que pode causar muita dor. O inchaço geralmente ocorre, e a infecção e as úlceras podem aparecer se o inchaço não for aliviado.

Embora não haja cura para a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, existem alguns métodos de tratamento disponíveis. Porque a gravidade da síndrome varia de um paciente para oEm seguida, o tratamento é feito em uma base individual e necessária. A cirurgia é uma opção para alguns pacientes e é chamada de depuração. A depuração é basicamente a remoção de um tumor ou úlcera. Geralmente é uma solução temporária para os problemas causados ​​pela síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Outras opções de tratamento incluem amputação de um membro afetado, embora este não seja um procedimento recomendado para a maioria dos pacientes, pois não parece ajudar ao longo do tempo. A escleroterapia é aquela que funciona para alguns pacientes. Este tratamento envolve o uso de injeções químicas em oposição à cirurgia. Os produtos químicos ajudam a criar fluxo sanguíneo entre artérias e veias.

Elevar um membro afetado e inchado pode ajudar a aliviar parte da dor causada pela coleta de sangue e fluidos linfáticos. A terapia de compressão também é útil. Isso envolve o uso de uma roupa de compressão no membro ou membros inchados.

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