O que é histiocitose celular de Langerhans?
A histiocitose das células de Langerhans (LCH) é uma doença rara na qual as células de Langerhans proliferam anormalmente. As células de Langerhans fazem parte do sistema imunológico, normalmente encontradas na pele e nos linfonodos. Quando as células são produzidas em excesso, elas causam danos à pele, ossos e outras partes do corpo. No passado, a histiocitose das células de Langerhans era referida como histiocitose de células dendríticas, histiocitose X, doença de Hand-Schüller-Christian e doença de Letterer-Siwe.
A causa da histiocitose das células de Langerhans não é bem conhecida. Na maioria das vezes, afeta crianças entre cinco e dez anos de idade, com cerca de uma em 200.000 crianças com menos de dez anos afetadas anualmente e apenas um em cada 560.000 adultos. Os caucasianos são mais propensos a exibir a doença e os homens são duas vezes mais propensos a serem afetados que as mulheres.
A histiocitose das células de Langerhans pode ser dividida em três subtipos: unifocal, unisistema multifocal e multissistema multifocal. A forma unifocal, às vezes chamada pelo agora obsoleto termo granuloma eosinofílico , é uma doença que progride lentamente, na qual as células de Langerhans proliferam em uma área do corpo, como ossos, pele, pulmões ou estômago. A forma multifocal unisistema da doença causa febre, lesões ósseas, erupções no couro cabeludo e nos canais auditivos e olhos esbugalhados. O diabetes insípido, uma condição caracterizada por sede e micção excessivas, ocorre em 50% dos pacientes com HCH multifocal unisistema. Na LCH multifocal multifuncional, as células de Langerhans proliferam rapidamente em muitos tecidos do corpo, e o prognóstico é muito ruim, com uma taxa de sobrevivência de 50% em cinco anos.
Os sintomas da histiocitose das células de Langerhans dependem da forma da doença e dos tecidos afetados. Anemia, febre, letargia e perda de peso são comuns. Se os ossos forem afetados, os sintomas podem incluir inchaço e lesões ósseas dolorosas. Se a medula óssea for afetada, pode resultar em deficiência de células sanguíneas. A proliferação celular de Langerhans na pele causa uma erupção cutânea, levando a lesões e erupções, principalmente no couro cabeludo.
Se a histiocitose das células de Langerhans afeta as glândulas endócrinas, o diabetes insípido e a deficiência permanente do hormônio hipofisário anterior são sintomas prováveis. Os gânglios linfáticos, baço e fígado podem aumentar de tamanho se afetados pela doença. Na histiocitose das células de Langerhans está presente nos pulmões, o paciente pode sentir falta de ar ou tosse crônica.
A histiocitose das células de Langerhans é diagnosticada por biópsia de tecido. Casos limitados e unifocais costumam ser tratados com radiação ou cirurgia local e geralmente têm um excelente prognóstico. Outras formas da doença são geralmente tratadas com quimioterapia e esteróides. Cremes tópicos de esteróides podem ser usados para lesões de pele, e medicamentos ou suplementos podem tratar a deficiência endócrina.