O que é a histiocitose das células de Langerhans?
A histiocitose das células de Langerhans (LCH) é uma doença rara na qual as células de Langerhans proliferam anormalmente. As células de Langerhans fazem parte do sistema imunológico, normalmente encontradas nos gânglios da pele e linfonodos. Quando as células são produzidas em excesso, elas causam danos à pele, osso e outras partes do corpo. No passado, a histiocitose das células de Langerhans era chamada de histiocitose de células dendríticas, histiocitose X, doença à mão-christiana e doença de Letterer-Siwe. Muitas vezes, afeta as crianças entre cinco e dez anos, com cerca de uma em 200.000 crianças menores de dez afetadas anualmente, e apenas um em 560.000 adultos. Os caucasianos têm maior probabilidade de exibir a doença, e os homens têm duas vezes mais chances de serem afetados que as mulheres.
A histiocitose celular de Langerhans pode ser dividida em três subtipos: unifistema multifocal unifocal e multissistema multifocal. A forma unifocal, às vezes chamada porO termo agora obsoleto granuloma eosinofílico é uma doença que progredia lentamente, na qual as células de Langerhans proliferam em uma área do corpo, como ossos, pele, pulmões ou estômago. A forma multifocal do unisistema da doença causa febre, lesões ósseas, erupções no couro cabeludo e nos canais da orelha e nos olhos protuberantes. Diabetes insipidus, uma condição caracterizada por sede excessiva e micção, ocorre em 50% da LCH multifocal do Unisystem. Em LCH multissistema multifocal, as células de Langerhans proliferam rapidamente em muitos tecidos corporais, e o prognóstico é muito ruim, com uma taxa de sobrevivência de 50% em cinco anos.
Os sintomas da histiocitose das células de Langerhans dependem da forma da doença e dos tecidos afetados. Anemia, febre, letargia e perda de peso são comuns. Se os ossos forem afetados, os sintomas podem incluir inchaço ósseo e lesões dolorosas. Se a medula óssea for afetada, células sanguíneas DA eficiência pode resultar. A proliferação celular de Langerhans na pele causa uma erupção cutânea, levando a lesões e erupções, particularmente no couro cabeludo.
Se a histiocitose das células de Langerhans afeta as glândulas endócrinas, o diabetes insipidus e a deficiência permanente de hormônios hipofisários anteriores são provavelmente sintomas. Os linfonodos, o baço e o fígado podem aumentar se afetados pela doença. Em Langerhans, a histiocitose das células está presente nos pulmões, o paciente pode sofrer falta de ar ou tosse crônica. A histiocitose das células de Langerhans é diagnosticada por biópsia tecidual. Casos limitados e unifocais geralmente podem ser tratados com radiação ou cirurgia local e geralmente têm um excelente prognóstico. Outras formas da doença são geralmente tratadas com quimioterapia e esteróides. Os cremes tópicos de esteróides podem ser usados para lesões de pele, e medicamentos ou suplementação podem abordar a deficiência endócrina.