O que é a doença de Lou Gehrig, ou ELA?

A doença de Lou Gehrig, ou esclerose lateral amiotrófica (ELA), tem nomes diferentes em diferentes países. Nos Estados Unidos, recebeu o nome de Lou Gehrig, jogador de beisebol do New York Yankees, que foi diagnosticado com essa doença na década de 1930. Os australianos e os ingleses chamam a condição de doença do neurônio motor (MND). Na França, a ALS é conhecida como maladie de Charcot , derivada de Jean-Martin Charcot, o primeiro médico a escrever sobre o problema em 1869. Embora a doença possua muitos nomes, seu significado permanece o mesmo em todo o mundo.

A ALS é um distúrbio neurológico caracterizado pelo lento desperdício, ou atrofia, dos neurônios motores no cérebro e na medula espinhal. Os neurônios motores são células nervosas que transmitem sinais entre o cérebro e a medula espinhal, controlando os movimentos musculares nos membros, pescoço, rosto e tronco. A atrofia gradual e o enfraquecimento das células nervosas eventualmente causam a perda de controle muscular em várias partes do corpo. Portanto, uma pessoa afetada pela ELA não poderá executar ações normais, como mastigar, falar, andar e até respirar. As células nervosas que permitem audição, visão, toque, olfato, paladar, pensamento, aprendizado e memória são poupadas dos efeitos destrutivos dessa doença.

A ALS pode afetar qualquer pessoa, mas sua incidência é mais comum entre homens entre 40 e 70 anos. Os casos nos Estados Unidos se enquadram em dois tipos - ALS familiar (FALS) e ALS esporádica. A ELA familiar é uma condição hereditária que ocorre como resultado de mutação genética. Representa entre 5% a 10% de todos os casos de ELA. Uma história familiar dessa condição significa um risco aumentado de que as gerações futuras sejam atingidas em uma idade muito mais jovem que o normal. A maioria dos pacientes com ELA sofre de ELA esporádica . Esse formulário ataca aleatoriamente e não possui causa ou fatores de risco conhecidos.

Sinais e sintomas da ELA são muito sutis no início. A condição começa em uma parte do corpo, espalhando-se gradualmente para outras partes até que todo o corpo fique paralisado. Os sinais iniciais incluem o enfraquecimento de extremidades, como pernas e mãos, causando falta de jeito e instabilidade. As pessoas com esses sintomas geralmente tropeçam ou caem muito e geralmente descartam as coisas. À medida que a doença progride, os sintomas incluem espasmos e cãibras musculares, resultando em fadiga terrível. Finalmente, a paralisia ocorre, prejudicando a caminhada, a alimentação e a respiração.

Como não há cura para esse distúrbio, os pacientes com ELA enfrentam uma vida de tratamento contínuo, em um esforço para retardar a progressão da doença e garantir que sejam confortáveis ​​e independentes. O Rilutek® é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para ajudar a diminuir os efeitos da ELA. Os especialistas também podem recomendar outros medicamentos para reduzir cãibras musculares e espasmos. Outros tratamentos incluem fisioterapia para exercitar e fortalecer os músculos perdidos. Além disso, a terapia da fala ensina várias técnicas para ajudar os pacientes a serem melhor compreendidos quando falam.

Estatísticas da Associação ALS mostram que 50% dos pacientes vivem pelo menos três anos após serem diagnosticados com o distúrbio. Perto de 20% sobrevivem por cinco anos ou mais, enquanto outros 10% vivem por mais de 10 anos. Mantendo esses números em mente, cientistas e especialistas médicos em todo o mundo continuam a pesquisa e desenvolvimento para entender melhor a ELA, a fim de descobrir tratamentos mais eficazes.

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