O que é macrostomia?

Macrostomia

Macrostomia, também conhecido como Tessier no, 7 e fenda facial transversal, é uma deformidade genética da pele, músculo e tecido ao redor da boca. Essa anormalidade craniofacial está presente no nascimento e é melhor tratada logo depois, porque esse tipo de fenda pode atrasar severamente o desenvolvimento da fala e da linguagem. Embora a macrostomia seja rara, normalmente está presente em uma doença genética conhecida como síndrome de Macrostomia de Ablepharon (AMS). Ele é responsável por uma de cada 200 fendas faciais e geralmente é mais óbvio quando uma criança está rindo ou chorando, porque o músculo e o tecido que faltavam se tornam aparentes à medida que o rosto se estende. O tratamento mais comum para essa deformidade é a mioplastia, ou cirurgia plástica dos músculos e outros procedimentos faciais corretivos que são mais bem -sucedidos se forem realizados logo após o nascimento. Além de fins estéticos, cirurgia corretiva para MacrostomiA é necessário para que a criança possa aprender a falar corretamente e, em casos mais graves, ser capaz de comer.

A forma mais comum dessa fenda craniofacial é a macrostomia lateral, que é quando apenas um lado da boca e da face é afetado. De fendas faciais laterais, a maioria ocorre no lado esquerdo do rosto. Uma forma ainda mais rara de macrostomia é uma fenda facial bilateral, que afeta os dois lados da boca e da face. Isso geralmente pode fazer com que uma criança pareça estar usando uma máscara ou ter dois rostos. Esses casos requerem cirurgia corretiva o mais rápido possível, porque crianças com macrostomia bilateral geralmente têm extrema dificuldade em comer ou não podem comer.

Esta anormalidade craniofacial geralmente faz parte dos AMs maiores. Esse distúrbio genético é extremamente raro e inclui deformidades da cabeça, face, parede abdominal, mamilos, dedos, genitais e pele. Além de ter um f lateral ou bilateralfenda acial, crianças com AMS geralmente têm poucas ou nenhuma pálpebra, cílios e sobrancelhas. Enquanto a cirurgia corretiva é usada para tratar as AMs para fendas faciais e outras anormalidades, as chances de retardo mental com AMS são extremamente altas.

Embora a aparência seja preocupante para os pacientes com macrostomia, os atrasos subsequentes da fala e as dificuldades de aprendizagem associadas a esses atrasos são a maior preocupação para médicos e pais. A cirurgia não é garantida para corrigir o problema, mas, na maioria dos casos, melhora drasticamente a macrostomia. Portanto, a cirurgia corretiva realizada o mais cedo possível é o melhor tratamento para esses pacientes e oferece a melhor chance de crescer e se desenvolver normalmente.