O que é esclerose sistêmica progressiva?

A esclerose sistêmica progressiva é uma doença auto -imune que causa problemas com a pele, articulações e órgãos internos. A característica definidora da doença é uma superprodução de colágeno, um tipo de tecido conjuntivo, no corpo. Quando há muito colágeno, as áreas da pele engrossam e endurecem, as articulações se tornam menos móveis e os vasos sanguíneos vitais são danificados. As pessoas que têm esclerose sistêmica progressiva podem sofrer uma variedade de sintomas que pioram gradualmente ao longo do tempo, possivelmente levando a incapacidade permanente ou condições de coração e pulmão com risco de vida. Medicamentos e fisioterapia ajudam muitos pacientes a encontrar algum alívio de seus sintomas, mas atualmente não há cura conhecida para o distúrbio.

As causas da esclerose sistêmica progressiva não são totalmente compreendidas. Suspeita -se que fatores genéticos desempenhem um papel, mas nenhum elo genético claro foi descoberto. A exposição a longo prazo a toxinas ambientais, como poeira de sílica, pesticidas e colas epóxi, é um COMomon achado entre os pacientes. A doença ocorre com mais frequência em mulheres adultas por volta dos 40 anos.

Em muitos casos, as mudanças na pele são os primeiros sintomas perceptíveis da esclerose sistêmica progressiva. A constrição dos vasos sanguíneos nos dedos e dedos dos pés pode fazer com que eles fiquem azuis e perdem a sensação quando expostos ao frio até moderado, uma condição chamada fenômeno de Raynaud. A pele nos dedos e dedos dos pés também pode se tornar muito espessa, e as unhas podem ficar frágeis e se romper. O excesso de cálcio e colágeno nas articulações dos dedos podem fazer com que os dígitos se dobrem desajeitadamente e perca a destreza também. Prays com coceira de pele e úlceras nas pernas também são comuns.

A doença também pode causar dor e rigidez nas principais articulações, como joelhos, cotovelos e quadris. Problemas digestivos são comuns, como azia, náusea frequente e vômito. Se vasos sanguíneos nos pulmões estiverem danificados e marcados, uma pessoa pode terProblema respirar e desenvolver pressão arterial muito alta. A insuficiência cardíaca também é possível se a doença causar inflamação e endurecimento do tecido ao redor do órgão.

Uma equipe de médicos, incluindo dermatologistas e internistas, geralmente está envolvida no diagnóstico de esclerose sistêmica progressiva. Os exames físicos que revelam grandes mudanças na pele geralmente fornecem as primeiras pistas que o distúrbio existe. Raios-X e outras varreduras de imagem diagnóstica são úteis para revelar a presença de excesso de colágeno e medir a extensão de danos aos vasos sanguíneos e órgãos internos. Amostras de sangue também são testadas para confirmar a presença de anticorpos anormais e outros sinais característicos de esclerose.

O tratamento

para esclerose sistêmica progressiva é altamente individualizada e voltada para melhorar os sintomas particulares de cada paciente. Os problemas de pele são geralmente tratados com corticosteróides e hidratantes tópicos. Pacientes com fenômeno Raynaud podem precisar evitar se aventurar fora de DUToque em clima muito quente ou frio para evitar complicações. Os esteróides orais são frequentemente dados para problemas articulares, e os estabilizadores da pressão arterial, medicamentos e broncodilatadores podem ajudar com outros sintomas. Exercício regular ou fisioterapia guiada é importante para permanecer móvel e independente nos estágios posteriores da doença.