O que é esclerose sistêmica progressiva?
A esclerose sistêmica progressiva é uma doença auto-imune que causa problemas na pele, articulações e órgãos internos. A característica definidora da doença é uma superprodução de colágeno, um tipo de tecido conjuntivo, no corpo. Quando há muito colágeno, as áreas da pele engrossam e endurecem, as articulações ficam menos móveis e os vasos sanguíneos vitais são danificados. Pessoas que têm esclerose sistêmica progressiva podem experimentar uma variedade de sintomas que pioram gradualmente com o tempo, possivelmente levando a incapacidade permanente ou condições cardíacas e pulmonares com risco de vida. Medicamentos e fisioterapia ajudam muitos pacientes a encontrar algum alívio para seus sintomas, mas atualmente não há cura conhecida para o distúrbio.
As causas da esclerose sistêmica progressiva não são totalmente compreendidas. Suspeita-se que fatores genéticos tenham um papel, mas nenhum vínculo genético claro foi descoberto. A exposição prolongada a toxinas ambientais, como poeira de sílica, pesticidas e colas epóxi, é um achado comum entre os pacientes. A doença ocorre com mais frequência em mulheres adultas com cerca de 40 anos de idade.
Em muitos casos, as alterações cutâneas são os primeiros sintomas visíveis da esclerose sistêmica progressiva. A constrição dos vasos sanguíneos nos dedos das mãos e dos pés pode fazer com que fiquem azuis e percam a sensação quando expostos ao frio moderado, uma condição chamada fenômeno de Raynaud. A pele dos dedos das mãos e dos pés também pode ficar muito grossa, e as unhas podem ficar frágeis e romper. Excesso de cálcio e colágeno nas articulações dos dedos pode fazer com que os dígitos dobrem desajeitadamente e também perca a destreza. Comichões na pele e úlceras nas pernas também são comuns.
A doença também pode causar dor e rigidez nas principais articulações, como joelhos, cotovelos e quadris. Problemas digestivos são comuns, como azia, náusea frequente e vômito. Se os vasos sanguíneos nos pulmões estiverem danificados e com cicatrizes, uma pessoa pode ter problemas para respirar e desenvolver pressão arterial muito alta. A insuficiência cardíaca também é possível se a doença causar inflamação e endurecimento do tecido ao redor do órgão.
Uma equipe de médicos, incluindo dermatologistas e internistas, geralmente está envolvida no diagnóstico da esclerose sistêmica progressiva. Os exames físicos que revelam grandes alterações na pele geralmente fornecem as primeiras pistas de que o distúrbio existe. Raios-X e outras imagens de diagnóstico são úteis para revelar a presença de excesso de colágeno e medir a extensão dos danos aos vasos sanguíneos e órgãos internos. As amostras de sangue também são testadas para confirmar a presença de anticorpos anormais e outros sinais característicos da esclerose.
O tratamento da esclerose sistêmica progressiva é altamente individualizado e voltado para a melhoria dos sintomas específicos de cada paciente. Os problemas de pele são geralmente tratados com corticosteróides tópicos e hidratantes. Os pacientes com o fenômeno Raynaud podem precisar evitar se aventurar ao ar livre durante o tempo muito quente ou frio para evitar complicações. Os esteróides orais são frequentemente administrados para problemas nas articulações, e estabilizadores da pressão arterial, medicamentos para azia e broncodilatadores podem ajudar com outros sintomas. O exercício regular ou a fisioterapia guiada é importante para permanecer móvel e independente nos estágios posteriores da doença.