O que é a transformação de Richter?

A transformação de Richter é uma condição em que alguns tipos de leucemia, um câncer dos glóbulos brancos, "se transforma" e se torna um tipo difuso e grande de linfoma de células B (DLBL), que é uma forma agressiva de câncer que envolve o sistema linfático. Também pode ser chamado de síndrome de Richter. Os tipos de leucemia que sofrem essa transformação são a leucemia de células ciliadas (HCL) e a leucemia linfocítica crônica (LLC), sendo a última mais comum. As estatísticas mostram que 5 a 8% dos pacientes com LLC experimentaram a transformação de Richter algum tempo após serem diagnosticados com LLC.

Em geral, CLL e DLBL são cânceres que afetam o sistema imunológico do corpo, particularmente a célula B, um tipo de glóbulo branco. A LLC envolve a superprodução de células B danificadas que eventualmente superam as células saudáveis ​​no sangue e na medula óssea. Se as células leucêmicas apresentarem um aumento anormal, a LLC pode já ter sofrido a transformação de Richter e ter se tornado DLBL. A primeira pessoa que descreveu a ocorrência da transformação foi o Dr. Maurice Richter, quando, em 1928, um de seus pacientes do sexo masculino com LLC desenvolveu linfonodos gravemente inchados e morreu em breve. O tamanho anormal da célula é parcialmente devido a um núcleo maior e citoplasma excessivo, o fluido que mantém as organelas da célula.

Alguns sintomas que o paciente pode experimentar na transformação de Richter são linfadenopatia ou inchaço dos gânglios linfáticos, especialmente na área do estômago, hepatoesplenomegalia ou inflamação do fígado e do baço e febre inexplicável. Os exames de sangue também podem mostrar baixas contagens de plaquetas e de glóbulos vermelhos, fazendo com que o paciente sofra contusões e dificuldade em respirar. Outros sintomas são perda repentina de peso, suores noturnos e palidez. Muitos pacientes experimentam a síndrome de Richter sem aviso prévio e podem sentir-se inesperadamente geralmente doentes, mesmo que a LLC já esteja em remissão. Uma biópsia do linfonodo inchado é frequentemente feita para diagnosticar com precisão se o CLL se transformou em DLBL.

A causa da transformação de Richter ainda não foi identificada, mas os cientistas levantaram a hipótese de que a "transformação" das células leucêmicas é resultado de alguma mudança genética nas células superproduzidas. Estudos demonstraram que a presença de um marcador genético, denominado "ZAP-70", aumenta a chance de transformar a célula. Alguns cientistas também descobriram que o vírus Epstein-Barr (EPV), um vírus comum que causa herpes, também pode fazer com que as células leucêmicas se transformem em células de linfoma.

A transformação de Richter pode ser tratada com um processo de quimioterapia e radiação semelhante ao usado para o linfoma não-Hodgkin. Os transplantes de medula óssea e de células-tronco também podem ser incluídos nas opções de tratamento. Os pacientes que estão tomando imunossupressores podem precisar discutir seus medicamentos com seus médicos, pois alguns estudos mostraram que o medicamento, especificamente a fludarabina, pode colocar um paciente em maior risco de transformação de Richter. O tratamento é de extrema importância, pois o prognóstico da doença não é muito otimista: os pacientes geralmente recebem seis meses para viver após serem diagnosticados.

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