Qual é a transformação de Richter?

A transformação de Richter é uma condição em que alguns tipos de leucemia, um câncer de glóbulos brancos, "transformam" e se tornam um tipo difuso e grande de linfoma de células B (DLBL), que é uma forma agressiva de câncer que envolve o sistema linfático. Também pode ser chamado de síndrome de Richter. Os tipos de leucemia que sofrem essa transformação são a leucemia celular peluda (HCL) e a leucemia linfocítica crônica (CLL), a última das quais é mais comum. As estatísticas mostram que 5 a 8% dos pacientes com CLL experimentaram a transformação de Richter em algum momento após serem diagnosticados com CLL. O CLL envolve a superprodução de células B danificadas que eventualmente superam as células saudáveis ​​no sangue e na medula óssea. Se as células leucêmicas sofrerem aumento anormal, o CLL pode já ter sofrido a transformação do Richter e se tornou DLBl. A primeira pessoa que descreveu a ocorrência da transformação foi a Dra. Maurice Richter, quando, em 1928, um de seus pacientes do sexo masculino que desenvolveu a LLC desenvolveu linfonodos linfonizados gravemente inchados e morreu em breve. O tamanho anormal da célula é em parte devido a um núcleo maior e citoplasma excessivo, o fluido que mantém as organelas da célula.

Alguns sintomas que o paciente pode experimentar na transformação de Richter são linfadenopatia ou inchaço dos linfonodos, especialmente na área do estômago, hepatoslenomegalia ou inflamação do fígado e do baço e febre inexplicável. Os exames de sangue também podem mostrar baixas contagens dos glóbulos plaquetários e vermelhos, fazendo com que o paciente sofra hematomas e dificuldade em respirar. Outros sintomas são perda súbita de peso, suores noturnos e palidez. Muitos pacientes experimentam a síndrome de Richter sem aviso e podem inesperadamente sentir -se geralmente doentes, mesmoSe o CLL já estiver em remissão. Uma biópsia do linfonodo inchado é frequentemente feito para diagnosticar com precisão se o CLL se transformou em dlbl.

A causa da transformação de Richter ainda não foi identificada, mas os cientistas levantaram a hipótese de que a "transformação" das células leucêmicas é resultado de alguma mudança genética nas células superproduzidas. Estudos mostraram que a presença de um marcador genético, chamado "ZAP-70", aumenta a chance de transformar a célula. Alguns cientistas também descobriram que o vírus Epstein-Barr (EPV), um vírus comum que causa o herpes, também pode fazer com que as células leucêmicas se tornem células de linfoma.

A transformação de

Richter pode ser tratada com um processo de quimioterapia e radiação semelhante à usada para linfoma não-Hodgkin. A medula óssea e os transplantes de células -tronco também podem ser incluídos nas opções de tratamento. Pacientes que estão tomando imunossupressores podem ter que discutir seus medicamentos com seus médicos, como alguns estudos mostraramque a medicação, especificamente a fludarabina, pode colocar um paciente mais em risco de transformação de Richter. O tratamento é de extrema importância, pois o prognóstico para a condição não é muito otimista: os pacientes geralmente recebem cerca de seis meses para viver após serem diagnosticados.