O que é púrpura trombocitopênica trombótica?
A púrpura trombocitopênica trombótica é um distúrbio que causa coagulação nos pequenos vasos sanguíneos. Esses coágulos podem ser muito prejudiciais se bloquearem o fluxo sanguíneo para os órgãos vitais. As pessoas que sofrem deste distúrbio carecem de uma quantidade suficiente de uma enzima vital que ajude a inibir uma importante proteína de coagulação do sangue. A formação de tantos coágulos sanguíneos pode levar ao uso excessivo de plaquetas, responsáveis pela coagulação, e isso pode fazer com que as pessoas sangrem ou machucem espontaneamente.
A maioria dos sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica decorre da restrição do fluxo sanguíneo, mas outros podem resultar da falta de plaquetas no sangue. Alguns dos sintomas mais graves envolvem o cérebro. Os pacientes podem se sentir confusos e, às vezes, podem falar de forma diferente ou alucinar. Eles também podem ter batimentos cardíacos acelerados, febre e fraqueza, e podem desmaiar. Além do sangramento e contusões acima mencionados, a escassez de plaquetas pode causar pequenas manchas roxas que parecem um pouco com erupção cutânea.
Existem dois tipos diferentes de púrpura trombocitopênica trombótica. O primeiro tipo é algo com o qual as pessoas geralmente nascem e é chamado de púrpura trombocitopênica trombótica primária. Às vezes, as pessoas adquirem o distúrbio como resultado de alguma outra doença ou trauma. Quando isso acontece, é chamado de púrpura trombocitopênica trombótica secundária.
Os cientistas acreditam que a forma primária da púrpura trombocitopênica trombótica provavelmente é transmitida geneticamente. Eles não têm certeza sobre o mecanismo exato envolvido no desenvolvimento da forma secundária. Algumas das condições que podem levar à púrpura trombocitopênica trombótica secundária são gravidez, transplantes de medula óssea, vírus da imunodeficiência humana (HIV) e câncer. Algumas pessoas também desenvolvem o distúrbio como resultado do lúpus, e há algumas evidências de uma conexão com a terapia de reposição hormonal.
Os médicos costumam usar terapia de reposição sanguínea como tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica. Isso funciona porque os doadores terão os tipos certos de enzimas necessárias para corrigir o desequilíbrio no sistema do paciente. Em muitos casos, essa doença se apresenta de maneira episódica, portanto, os pacientes podem precisar repetir esse tratamento sempre que experimentarem um episódio.
Ambas as formas de púrpura trombocitopênica trombótica são muito perigosas se não tratadas e, em muitos casos, as pessoas não percebem que a têm até que estejam doentes demais para serem ajudadas. Quando as pessoas recebem tratamento adequado, a forma primária tem uma taxa de sobrevivência a longo prazo próxima de 90%. A forma secundária é considerada muito mais perigosa e os pacientes geralmente morrem mesmo com o tratamento apropriado. Os médicos não têm certeza sobre os motivos dessa diferença.