O que é Purpura trombocitopênica trombótica?

A purpura trombocitopênica

trombótica é um distúrbio que causa coagulação nos pequenos vasos sanguíneos. Esses coágulos podem ser muito prejudiciais se bloquearem o fluxo sanguíneo para os órgãos vitais. As pessoas que sofrem com esse distúrbio carecem de uma quantidade suficiente de uma enzima vital que ajuda a inibir uma importante proteína de coagulação sanguínea. A formação de tantos coágulos sanguíneos pode levar ao uso excessivo de plaquetas sanguíneas, responsáveis ​​pela coagulação, e isso pode fazer as pessoas sangrarem ou machucando espontaneamente.

A maioria dos sintomas da pura trombocitopênica trombótica caem da restrição do fluxo sanguíneo, mas outros podem ser resultado da escassez de plaquetas no sangue. Alguns dos sintomas mais graves envolvem o cérebro. Os pacientes podem se sentir confusos e, às vezes, podem falar de maneira diferente ou alucinada. Eles também podem ter uma rápida frequência cardíaca, febre e fraqueza, e podem desmaiar. Além do sangramento e hematoma acima mencionado, a escassez de plaquetas pode causar pequenos pontos roxos que se parecem um pouco com uma erupção cutânea.

Existem dois tipos diferentes de purpura trombocitopênica trombótica. O primeiro tipo é algo que as pessoas geralmente nascem e é chamado de purpura trombocitopênica trombótica primária. Às vezes, as pessoas adquirem o distúrbio como resultado de alguma outra doença ou trauma. Quando isso acontece, é chamado de purpura trombocitopênica trombótica secundária.

Os cientistas acreditam que a forma primária de purpura trombocitopênica trombótica provavelmente é geneticamente transmitida. Eles não têm certeza do mecanismo exato envolvido no desenvolvimento da forma secundária. Algumas das condições que podem levar a purpura trombocitopênica trombótica secundária são gravidez, transplantes de medula óssea, vírus da imunodeficiência humana (HIV) e câncer. Algumas pessoas também desenvolvem o distúrbio como resultado do lúpus, e há alguma evidência de uma conexão com a terapia de reposição hormonal.

Os médicos costumam usar BLTerapia de substituição de OOD como tratamento para purpura trombocitopênica trombótica. Isso funciona porque os doadores terão os tipos certos de enzimas necessárias para corrigir o desequilíbrio no sistema do sofredor. Em muitos casos, essa doença se apresenta de maneira episódica, portanto, os pacientes podem precisar repetir esse tratamento sempre que experimentam um episódio.

Ambas as formas de purpura trombótica trombocitopênica são muito perigosas se não forem tratadas e, em muitos casos, as pessoas não percebem que o têm até ficarem doentes demais para serem ajudadas. Quando as pessoas recebem tratamento adequado, a forma primária tem uma taxa de sobrevivência a longo prazo perto de 90%. A forma secundária é considerada muito mais perigosa e os pacientes geralmente morrem mesmo com o tratamento apropriado. Os médicos não têm certeza sobre as razões para essa diferença.