Что такое антимитохондриальные антитела?

Антимитохондриальные антитела (АМА) представляют собой аутоантитела или антитела против личности, которые нацелены на митохондрии. Митохондрия - это органелла или структура внутри клетки, которая помогает производить клеточную энергию, контролировать рост клеток и вызывать гибель клеток, помимо других функций. Антитело - это белок, называемый иммуноглобулином, который взаимодействует с иммунной системой для обнаружения и обезвреживания поврежденных клеток и посторонних предметов, таких как вирусы или вредные бактерии. У здорового пациента иммунная система обеспечивает несколько важных защитных механизмов для организма, но когда иммунная система ошибочно поворачивается против здоровых тканей в организме, это может вызвать серьезные заболевания, известные как аутоиммунные нарушения. Наличие антимитохондриальных антител в крови указывает на аутоиммунное заболевание, такое как первичный билиарный цирроз (РБК), ревматоидный артрит, аутоиммунный гепатит, системная красная волчанка или тиреоидит.

Антитело представляет собой белок, состоящий из двух тяжелых полипептидных цепей и двух легких полипептидных цепей, которые образуют форму «Y». Ствол «Y» - это константная область, из которой есть пять классов или изотипов, которые контролируют, как разрушается антиген и как иммунная система должна реагировать. Антиген является мишенью антитела или митохондрий в случае антимитохондриальных антител. Два плеча «Y» образуют вариабельные области антитела, которые включают гипервариабельные области и сайты связывания антигена. Сайты связывания антигена специально формируются либо посредством случайной композиции, либо в ответ на иммунную реакцию, чтобы распознавать очень специфический антиген, а затем связываться с ним и разрушать его.

В здоровом организме механизм, называемый иммунной толерантностью, не позволяет организму атаковать определенные антигены, такие как здоровые ткани организма. Антитела, которые не могут распознать себя и пытаются атаковать здоровые ткани, удаляются из системы. Некоторые внешние антигены или несобственные антигены, такие как трансплантация органов или плод у беременной женщины, требуют механизма иммунной системы, называемого приобретенной толерантностью.

Присутствие антимитохондриальных антител в жидкостях организма означает, что иммунная система утратила свою толерантность к митохондриям или утратила способность распознавать митохондрии как часть себя. Затем эти антитела нацеливаются на белок, обнаруженный в комплексе ферментов, называемый пируватдегидрогеназный комплекс-фермент 2 (PDC-E2), во внутренней оболочке митохондрий. Чаще всего митохондрии в печени наиболее поражены.

Аутоиммунный гепатит возникает, когда иммунная система поражает печень, вызывая воспаление или отек, а также цирроз печени на поздних стадиях. Цирроз - это рубцевание ткани печени, которое может привести к нарушению функции печени. Аутоиммунный гепатит представляет симптомы темной мочи, бледного стула, усталости, потери аппетита, общего зуда, тошноты и отека брюшной полости и обычно возникает у молодых женщин с семейным анамнезом заболевания. Положительный анализ крови на антимитохондриальные антитела, помимо других признаков, часто используется для диагностики этого заболевания.

Анализ крови AMA также может быть использован для диагностики первичного билиарного цирроза (PBC). По неизвестным причинам, PBC раздражает желчные протоки в печени, вызывая воспаление, а затем блокирование желчных протоков. Это препятствие вызывает повреждение клеток печени и, в конечном итоге, цирроз печени. Это заболевание в основном возникает у женщин среднего возраста и проявляется симптомами желтухи, болей в животе, зуда, вздутий живота, жирового стула и скопления жира под кожей.