Что такое гистиоцитарная саркома?

Гистиоцитарная саркома является злокачественной формой рака, которая возникает из гистиоцитов. Гистиоциты представляют собой тканевые лейкоциты или макрофаги. Этот рак может возникать во многих частях тела, потому что макрофаги находятся во всех тканях организма. Гистиоцитарная саркома, как правило, агрессивный рак с плохим прогнозом. Это редко встречается у людей и встречается чаще у определенных видов собак.

Первичные гистиоцитарные опухоли были обнаружены в суставах рук и ног, желудочно-кишечного тракта, кожи, костного мозга, селезенки, центральной нервной системы, легких и даже полости носа. Гистиоцитарный рак, который обнаруживается в одном месте, называется гистиоцитарной саркомой. Если рак распространяется на другие органы или отдаленные лимфатические узлы, это называется диссеминированной гистиоцитарной саркомой.

«Гистиоцит» - это общий термин, относящийся к группе клеток, которые имеют одну и ту же клеточную линию. Все гистиоциты начинаются в костном мозге как стволовые клетки. Из костного мозга они становятся моноцитами и мигрируют в систему кровообращения. Эти клетки затем покидают кровь и попадают в ткани, где они дифференцируются в макрофаги и становятся частью иммунной системы. Макрофаги реагируют и поглощают чужеродные белки в организме, такие как вирусы и бактерии.

До начала 21-го века в литературе упоминалось лишь небольшое количество случаев заболевания людей. Возможно, что предыдущие случаи гистиоцитарной саркомы были ошибочно диагностированы как неходжкинская лимфома. Эти опухоли были впервые классифицированы как гистиоцитарные саркомы в 1970 году на основании сходства клеток с макрофагами. После этого времени исследовательский акцент переместился на цитохимическую и иммуногистохимическую категоризацию опухолей.

Диагноз этого рака может быть очень трудным, потому что он похож на другие гистиоцитарные образования. Некоторые из этих новообразований не являются злокачественными, такими как гемофагоцитарный синдром. Другие подобные опухоли являются злокачественными, такими как злокачественный гистиоцитоз или моноцитарный лейкоз. Одним из методов, используемых для диагностики гистиоцитарной саркомы, является белок рецептора поглотителя гемоглобина CD163. Этот белок идентифицирует клетки, которые имеют гистиоцитарное происхождение с большей степенью специфичности.

Гистиоцитарная саркома встречается у нескольких пород собак, а также у людей. У бернских горных собак наблюдается генетическая предрасположенность к раку. Другие собаки, которые, кажется, предрасположены к гистиоцитарной саркоме, включают ретриверов с плоским покрытием, золотистых ретриверов и ротвейлеров. Симптомы гистиоцитарной саркомы собак включают потерю веса, низкую энергию, хромоту и отказ от еды. Химиотерапия была в основном безуспешной против этой формы рака, и большинство собак поддаются заболеванию в течение нескольких месяцев после постановки диагноза.

Не существует теста для ранней диагностики гистиоцитарной саркомы, и заболевание обычно прогрессирует после постановки диагноза. После постановки диагноза происходит быстрое прогрессирование рака, особенно при поражении лимфатических узлов. Лучший прогноз для одиночных небольших опухолей, обнаруженных в конечностях, где хирургическое удаление может обеспечить хороший долгосрочный результат.

У людей трудно рассчитать показатели выживаемости и среднюю продолжительность жизни из-за редкости гистиоцитарной саркомы. Некоторые исследования показали, что у пациентов с поздней стадией заболевания средняя выживаемость составляет около семи месяцев после постановки диагноза, хотя возможно выжить в течение многих лет с менее продвинутыми стадиями заболевания. Было обнаружено, что размер опухоли является предиктором выживания, при этом опухоли, равные или превышающие приблизительно 1,4 дюйма (3,5 см), имеют худший результат.