Что такое пинеобластома?

Пинеобластома - это агрессивная злокачественная опухоль головного мозга, которая происходит из шишковидной железы, небольшого органа, расположенного недалеко от середины мозга. Редкая форма рака головного мозга, пинеобластомы составляют только от 3 до 10 процентов от общего числа первичных злокачественных опухолей головного мозга у детей и взрослых. Этот тип опухоли обычно наблюдается у пациентов в возрасте до двадцати лет, и наиболее часто встречается у детей в возрасте 10 лет и младше.

Пинеальная железа - это крошечный эндокринный орган, который лежит между двумя полушариями мозга. Имеющая форму пары сосновых шишек, шишковидная железа вырабатывает гормон мелатонин , который помогает регулировать режим сна. Более 17 различных типов доброкачественных и злокачественных опухолей могут возникать в области шишковидной железы головного мозга. Пинеобластома является одним из наиболее распространенных видов опухолей в этой области. Основная причина шишковидной железы в настоящее время неизвестна.

Одним из наиболее частых результатов шишковидной железы является гидроцефалия , повышение давления спинномозговой жидкости в головном мозге. Часто это происходит из-за опухоли, сжимающей акведук Сильвия, который расположен рядом с шишковидной железой. Акведук Сильвия - это проход, который позволяет CSF выходить из мозга, где он сделан. Когда поток CSF блокируется, пациент может испытывать симптомы, типичные для данного состояния, включая проблемы со зрением, проблемы с памятью, головные боли, тошноту с рвотой и судороги.

Гидроцефалия может представлять собой опасное для жизни состояние, при котором может потребоваться немедленное хирургическое вмешательство. Это может быть достигнуто путем размещения вентрикуло-перитонеального шунта в одном из мест в мозге, содержащем избыток CSF, что позволяет ему стекать в брюшную полость. Другой хирургический метод лечения гидроцефалии - стереотаксическая третья вентрикулостомия , которая создает маленькое отверстие в нижней части мозга, через которое может дренироваться CSF.

Другие общие симптомы сосновой бластомы связаны с изменениями зрения пациента. Это связано с близостью опухоли к тектальной области, которая играет ключевую роль в регуляции движений глаз. Поэтому пациенты с шишковидной железой могут испытывать трудности с фокусировкой на предметах и ​​могут иметь двойное зрение. Симптомы сосновой бластомы, не связанные со зрением, включают изменения личности, слабость или потерю чувствительности на одной стороне тела, изменения веса или аппетита, а также усталость или повышенную потребность во сне.

Диагностика пинеобластомы чаще всего делается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая может показать точное местоположение и размеры опухоли. Компьютерная томография (КТ) или МРТ также может показать степень гидроцефалии. Люмбальная пункция (lp), также известная как спинной мозг, может быть полезна для получения образца CSF, поскольку некоторые пинеобластомы могут выделять аномальные уровни определенных гормонов и химических веществ, включая бета-ХГЧ, AFP и CEA, которые могут быть обнаружен в CSF или крови. Хирургическая биопсия с использованием минимально инвазивной техники, такой как эндоскопия или стереотаксическая биопсия иглы, также может быть необходима для постановки окончательного диагноза.

Пинеобластомы можно лечить путем хирургического вмешательства. Это может обеспечить излечение, если вся опухоль удалена, или может помочь улучшить прогноз, уменьшив размер опухоли. Химиотерапия и лучевая терапия, на которые реагируют более 70 процентов соснеобластом, также часто используются в качестве лечения.