Что такое активированный протеин С?

Устойчивость к активированному белку С относится к нарушению кровообращения или гемостаза, которое возникает, когда фермент не может регулировать свертываемость крови, что приводит к аномальному венозному тромбозу. Более 80 процентов времени, состояние наследуется. После постановки диагноза лечение включает инъекции гепарина с последующей пероральной терапией варфарином в течение всей жизни.

Белок С обычно активируется, когда он подвергается воздействию тромбина в сочетании с тромбомодулином на эндотелиальных клетках или слизистой оболочке кровеносных сосудов. После активации белок С обычно расщепляет факторы свертывания крови Va и VIIIa, предотвращая образование сгустков крови. Исследователи обнаружили, что унаследованное расстройство включает в себя мутацию фактора свертывания крови V. Эта мутация, называемая фактором V Лейдена, делает этот конкретный фактор свертывания иммунным или устойчивым к воздействию активированного белка С, сводя на нет антикоагулянтный ответ.

Ученые предполагают, что риск развития тромбозов почти в восемь раз выше у лиц с наследственной активированной резистентностью к белку С по сравнению со средним человеком. Риск, как правило, резко увеличивается в 90 раз для тех, кто наследует идентичные пары гена. Тромбоз глубоких вен (ТГВ) является распространенным симптомом, но тромбы могут образовываться в любом месте вдоль венозной системы. Аномальное образование тромбов может появиться уже в подростковом возрасте, и биологические стрессоры, которые включают инфекцию, беременность или хирургическое вмешательство, обычно являются способствующими факторами.

Рак, воспалительные заболевания и волчанка могут привести к приобретенной устойчивости к активированному белку С. Высокий уровень холестерина, оральные контрацептивы и беременность также могут спровоцировать расстройство. При приобретенном расстройстве мутация фактора свертывания отсутствует. В случае волчанки химические реакции, происходящие в организме, вызывают устойчивость к фактору V без мутации. В других условиях исследователи полагают, что активированная устойчивость к белку С возникает потому, что организм испытывает аномально высокие уровни факторов свертывания крови VII и VIII и, возможно, более высокие уровни фибриногена. Без достаточного количества активированного белка С эти повышенные факторы свертывания способствуют образованию тромбов.

Когда врачи подозревают активированную резистентность к белку С, они могут проводить протромбиновое время (PT) и частичное активированное время тромбопластина (aPTT). PT и aPTT включают время, необходимое для нормальной свертываемости крови, и после добавления кальция и фосфолипида. При отсутствии возможных инфекций или аутоиммунных заболеваний активированная устойчивость к белку С может быть добавлена ​​в плазму для оценки времени свертывания с веществом в отличие от нормального времени ПТ. Сходное время между двумя тестами может указывать на расстройство. Дальнейшее тестирование может включать выявление мутации Лейдена фактора V.