Что такое Адамантинома?

Адамантинома - чрезвычайно редкая, но очень агрессивная форма рака, которая обычно возникает в костях ног. Около 200 случаев были зарегистрированы в период с 1913 по 2011 год. Лучевая и химиотерапия, как правило, неэффективны, поэтому врачи лечат болезнь путем хирургического удаления опухоли.

Пациенты, которые страдают от этой формы рака, обычно испытывают боль и отек в пораженной конечности. Кости могут легко сломаться, а больная нога может постепенно искривляться и деформироваться. Поражения могут образовываться на коже, если рак распространяется на мягкие ткани. Большинство опухолей медленно растут, поэтому некоторые пациенты испытывают легкие симптомы в течение нескольких лет, прежде чем ставят диагноз.

Около 60 процентов пациентов с адамантиномой ранее испытывали перелом кости или перенесли какую-либо форму травмы пораженной конечности. В 2011 году врачи не знали точную роль, которую предыдущие травмы сыграли в развитии этой формы рака. Адамантинома чаще всего встречается у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет, но может встречаться у людей любого возраста.

Врачи классифицируют опухоли адамантиномы в соответствии с возрастом пациента. Дифференцированные адамантиномы образуются у пациентов в возрасте до 20 лет, тогда как классические адамантиномы возникают у пациентов старше 20 лет. Дифференцированные и классические адамантиномы отличаются друг от друга на клеточном уровне.

Хотя большинство опухолей встречаются в большеберцовой кости, которая является большей из двух костей голени, опухоли могут образовываться и в других областях тела. У некоторых пациентов развиваются раковые опухоли челюстной кости, плечевой кости или плюсневой кости, а также позвоночника и других областей. Первоначальная опухоль может также метастазировать или распространиться на другие участки тела.

Врачи диагностируют эту форму рака, выполняя рентгеновские снимки, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Адамантинома иногда выглядит как другие состояния, такие как остеофиброзная дисплазия - заболевание, которое приводит к образованию доброкачественных опухолей на голени. Врач может подтвердить диагноз, выполнив биопсию.

Этот тип рака не реагирует ни на лучевую терапию, ни на химиотерапию. После того, как был поставлен диагноз, врачи лечат адамантиному путем хирургического удаления опухоли. Хотя врачи попытаются по возможности избавить конечность, иногда необходимы ампутации, чтобы опухоль не рецидивировала и не распространялась.

В 2011 году примерно 85 процентов пациентов выжили в течение 10 лет после удаления опухоли. Рак распространился на другие части тела примерно у 20 процентов пациентов и рецидивировал примерно у 19 процентов выживших через 10 лет после операции. В 2011 году ожидаемая продолжительность жизни пациентов с метастазирующими опухолями составила 12 лет.