Что такое несовершенный амелогенез?

Несовершенный амелогенез - это генетическое заболевание, которое влияет на нормальное образование зубов. Состояние может проявляться одним из нескольких различных способов, но большинство несовершенных типов амелогенеза имеют одинаковые основные характеристики. Наружный слой эмали, который обычно защищает зубы, является тонким, обесцвеченным и грубым у людей с расстройством. Зубы отдельных людей часто очень хрупкие, коричневого или желтого цвета, а также очень склонны к разрывам или впадинам. Лечение искусственными колпачками и склеиванием эмали полезно для людей с относительно легкими формами несовершенного амелогенеза, хотя у некоторых пациентов зубы должны быть полностью удалены и заменены имплантатами.

Генетические исследования обнаружили несколько генов, которые способствуют здоровому развитию зубов. В случае несовершенного амелогенеза один или несколько вовлеченных генов инактивируются или мутируют. Поврежденные гены не способны продуцировать белки, необходимые для формирования и поддержания твердой эмали. Большинство подтипов заболевания следуют аутосомно-доминантному типу наследования, что означает, что у человека могут развиться симптомы, если один из его или ее родителей несет ненормальный ген.

Несовершенный амелогенез обычно впервые проявляется в младенчестве или в раннем детстве и продолжает поражать больных, когда их взрослые зубы растут. Эмаль обычно очень тонкая или без косточек, а сами зубы, как правило, маленькие и плохо выровнены. Там может быть изменение цвета в определенных местах или на всех зубах. Пациенты часто очень чувствительны к горячим и холодным жидкостям, и они могут часто испытывать боль во рту, связанную с полостями и бактериальными зубными инфекциями.

Стоматолог может диагностировать несовершенный амелогенез, выполнив тщательный медицинский осмотр и расспросив пациента о его медицинской и семейной истории. Рентген и другие сканограммы могут быть сделаны во время экзаменов, чтобы оценить степень повреждения внутренних слоев зубов. Генетический анализ крови также может быть назначен для подтверждения того, что симптомы являются результатом наследственного состояния, а не плохой гигиены или других факторов окружающей среды.

Лечение несовершенного амелогенеза зависит от типа и тяжести симптомов у пациента. Во многих случаях реставрационные процедуры, включающие нанесение на пораженные зубы синтетической эмали, достаточны для улучшения их внешнего вида и прочности. Людям с сильно поврежденными зубами, множественными полостями, высокой чувствительностью и болью может потребоваться операция по замене. Зубы удаляются и заменяются либо съемными протезами, либо постоянными искусственными имплантатами. После операции большинство пациентов могут полностью выздороветь, не испытывая при этом серьезных проблем с зубами в будущем.