Что такое эндокардиальный дефект подушки?

Дефект эндокардиальной подушки (ECD), также известный как дефект канала атриовентрикулярного (AV), является врожденным заболеванием сердца, характеризующимся отсутствием стенок, разделяющих камеры сердца. Лечение этого состояния включает хирургическое закрытие отверстий, имеющихся между камерами сердца, и может потребовать более одной хирургической процедуры для завершения. Если не лечить, есть серьезные осложнения, связанные с ECD, которые могут включать застойную сердечную недостаточность и смерть.

В период внутриутробного развития у плода может развиться дефект эндокардиальной подушки. Эндокардиальные подушки - это стенки, которые разделяют четыре камеры сердца и образуют трикуспидальный и митральный клапаны. Когда эти стенки не развиваются, могут развиться несколько серьезных осложнений, которые отрицательно влияют на работу легких и сердца. Дефект эндокардиальной подушки может проявляться одним из двух способов: частично или полностью.

Частичное проявление дефекта эндокардиальной подушки происходит, когда имеется дефект межпредсердной перегородки (ASD) и один из двух клапанов сердца развивается ненормально. Когда происходит частичное ECD, митральный клапан нарушается, что позволяет крови просачиваться между камерами, расположенными на левой стороне сердечной мышцы. Полная презентация ECD включает ASD и дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Те, у кого диагностирована полная ECD, имеют один большой сердечный клапан вместо двух отдельных клапанов нормального размера.

Отсутствие разделения между камерами сердца может способствовать развитию повышенного кровяного давления и воспаления в легких. Функциональность сердца ухудшается, что требует от него сверхурочной работы, и в результате сердце может увеличиваться и ослабляться. Из-за неблагоприятного воздействия ECD на легкие и сердце весь организм становится лишенным кислорода.

У детей, рожденных с РДМ, могут быть различные признаки и симптомы. Младенец с легким утомлением, кожа которого имеет голубоватый оттенок или испытывает трудности с дыханием, может иметь дефект эндокардиальной подушки. Ребенок, который часто приобретает пневмонию или не может набрать вес, также может иметь симптомы. Дополнительные признаки ECD могут включать вздутие живота или конечностей, учащенное сердцебиение и дыхание, а также потерю аппетита.

Младенцы с частичным дефектом эндокардиальной подушки, которые имеют нормально сформированные клапаны сердца, могут оставаться бессимптомными, то есть у них нет симптомов, в течение нескольких лет Есть несколько тестов, используемых для диагностики ECD, в том числе магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвук и рентгенография грудной клетки. Дополнительные признаки, используемые для подтверждения диагноза ECD, могут включать наличие шумов в сердце и повышенное кровяное давление в легких.

Лечение ECD обычно включает хирургическое закрытие отверстий в камерах сердца. Реконструкция клапана также может быть проведена для создания новых митрального и трикуспидального клапанов. Время проведения корректирующей операции при РДР зависит от состояния и возраста ребенка. В большинстве случаев для хирургической коррекции ECD может потребоваться более одной процедуры. В идеале операция должна проводиться до первого дня рождения ребенка, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Общий прогноз, связанный с дефектом эндокардиальной подушки, зависит от общего состояния здоровья ребенка, степени его или ее состояния и состояния сердца и легких ребенка. При своевременном подходящем лечении дети обычно полностью выздоравливают. Осложнения, связанные с ECD, могут включать необратимое повреждение легких, застойную сердечную недостаточность и смерть. В некоторых случаях развитие осложнений может быть отложено до зрелого возраста и может включать сердечную аритмию и дисфункцию митрального клапана. Чтобы предотвратить будущие послеоперационные сердечные инфекции, рекомендуется, чтобы дети принимали пероральный антибиотик до начала лечения зубов или хирургических процедур.