Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка?

Сердце - это четырехкамерный, перекачивающий кровь орган, состоящий из мышц. При аритмогенной дисплазии правого желудочка (AVRD) поражается правый желудочек сердца, в котором его мышечная часть постепенно замещается фиброзно-жировыми тканями. Левый желудочек также может быть поражен, но в гораздо меньшей степени. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия / кардиомиопатия (AVRD / C) является болезнью сердца, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, которая предрасполагает больного к чрезмерному учащенному сердцебиению, обмороку из-за внезапной потери сознания и смерти. Во время клинического осмотра больной может иметь неспецифические признаки, связанные с сердечными расстройствами, такими как растяжение яремной вены, увеличение печени и отек.

Диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка устанавливается путем выполнения двух основных критериев, или одного основного и двух второстепенных критериев, или четырех второстепенных критериев, которые можно получить путем тщательного изучения анамнеза и комбинации неинвазивных и инвазивных диагностических тестов. Неинвазивное тестирование включает электрокардиограмму, компьютерную томографию сердца, магнитно-резонансную томографию сердца, эхокардиографию и холтеровское мониторирование. Инвазивное тестирование включает ангиографию правого желудочка, электрофизиологическое исследование и эндомиокардиальную биопсию правого желудочка. Основными критериями являются выраженная глобальная или сегментарная дилатация правого желудочка, локализованные аневризмы правого желудочка, фиброзно-жировая замена мышц сердца, удлинение QRS, локализованное в правых прекардиальных отведениях, и наличие заболевания, подтвержденное при операции или вскрытии, в непосредственной близости. член семьи Незначительные критерии включают умеренную глобальную или сегментарную дилатацию правого желудочка, перевернутые зубцы Т, локализованные в правых прекардиальных отведениях, блокаду желудочковой тахикардии в левой ветви пучка Гиса и внезапную смерть в семье в возрасте менее 35 лет у ближайшего члена семьи.

Лечение лиц с аритмогенной дисплазией правого желудочка индивидуально и направлено на предотвращение чрезмерного учащенного сердцебиения, обморока из-за внезапной потери сознания и смерти. Предотвращение этого может быть сделано с помощью антиаритмических препаратов, таких как амиодарон и соталол, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов и образования. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы предназначены для лиц с высоким риском, таких как люди, которые не переносят или не реагируют на антиаритмические препараты, те, кто был реанимирован, и те, у кого в семье внезапная остановка сердца. Обучение риску внезапной смерти должно охватывать не только пострадавших, но и членов их семей.

Регулярный скрининг пострадавших лиц и молекулярно-генетическое тестирование ближайших членов семьи также имеют важное значение. Скрининг проводится ежегодно или чаще в зависимости от симптомов, с использованием электрокардиограммы, эхокардиограммы или магнитно-резонансной томографии сердца. Генетическое тестирование уменьшает осложнения и смертность благодаря ранней диагностике и лечению.