Что такое двусторонний почечный агенез?

Двусторонний почечный агенез является врожденным состоянием, при котором почки не развиваются. Как правило, это состояние несовместимо с жизнью после рождения, поскольку почки играют важную роль в поддержании здоровья организма. Хотя точная причина двустороннего почечного агенеза неизвестна, у детей с синдромом развиваются такие аномалии, как плохое развитие легких и характерные черты лица. Не существует хорошего лечения двустороннего почечного агенеза, и большинство новорожденных с этим заболеванием не живут более нескольких месяцев.

Многие исследователи пытались понять, почему происходит двусторонний почечный агенез. Некоторые думают, что это вызвано ранним событием, которое нарушает развитие эмбриональных предшественников почек. Такие проблемы, как генетические дефекты, воздействие кокаина и проглатывание матки ретиноевой кислоты по материнской линии, являются возможными факторами риска развития двустороннего почечного агенеза. Однако во многих случаях причина, по которой ребенок не может развить почки, неизвестна.

Развивающиеся дети с двусторонним почечным агенезом обычно имеют другие характерные аномалии, потому что они проходят так называемую последовательность развития Поттера. Без присутствия почек для выработки мочи у плода уменьшилось количество околоплодных вод, присутствующих в матке, и это состояние называется олигогидрамниозом. Эта жидкость обычно служит подушкой, защищая плод от вреда и давая ему достаточно места для роста и развития. Недостаток жидкости приводит к плохому развитию легких, поскольку дыхание в достаточном количестве амниотической жидкости важно для созревания легких. У развивающихся детей также обычно развивается уплощенное лицо с широко посаженными глазами и низкими ушами из-за недостатка жидкости.

Диагноз двустороннего почечного агенеза часто можно поставить, когда плод еще находится в утробе матери. Обычные УЗИ проверяют размер ребенка и количество околоплодных вод, которые его окружают. Если присутствует небольшое количество амниотической жидкости, у ребенка диагностируется олигогидрамниос, и проводятся более сложные тесты, чтобы понять, почему присутствуют низкие объемы амниотической жидкости.

Хотя до рождения ребенок с двусторонним почечным агенезом может выжить из-за функции почек матери, смерть обычно происходит в течение недель или месяцев после рождения. Иногда диализ, процедура, которая заменяет некоторые функции почек, может быть выполнен на этих новорожденных. Однако часто присутствует слишком много других врожденных аномалий, и дети не выживают.