Что такое синдром капиллярной утечки?

Синдром капиллярной утечки, также называемый синдромом системной капиллярной утечки (SCLS) или синдромом Кларксона, является чрезвычайно редким заболеванием, которое заставляет поры капилляра просачивать избыточное количество плазмы в остальную часть тела. Утечка вызывает опасное падение кровяного давления и отек в остальной части тела, особенно в конечностях. Если не лечить быстро в отделении интенсивной терапии, расстройство может привести к полиорганной недостаточности, потере конечностей и смерти. С лечением синдром капиллярной утечки может уходить в течение многих лет, хотя в настоящее время нет никакого лечения.

Капилляры - это маленькие кровеносные сосуды, которые проходят по всему телу, питая клетки и избирательно пропуская плазму крови в полости и органы тела для борьбы с инфекциями. У человека с синдромом капиллярной утечки поры в этих капиллярах открываются и выпускают огромное количество плазмы. Причина этого неизвестна, хотя в качестве возможной причины было предложено приобретенное аутоиммунное расстройство. Считается, что он не передается по наследству, и хотя врачи могут тестировать пациентов на наличие моноклональных белков в моче при попытке диагностировать синдром Кларксона, ученые не думают, что они вызывают эпизоды утечки капилляров.

Эпизод утечки капилляров может быть хроническим, происходящим почти еженедельно, или он может быть острым. Ранние симптомы напоминают насморк с насморком, застоем и кашлем, но без лихорадки или сыпи. По мере развития эпизода у пациента развивается пониженное кровяное давление, что приводит к ощущению слабости и тошноты. Между тем, плазма, выходящая в организм, вызывает неприятные отеки, особенно в конечностях. Пациенты часто падают в обморок из-за низкого кровяного давления и должны быть срочно доставлены в больницу и залиты жидкостями, чтобы поддержать их.

Диагноз синдрома капиллярной утечки легко пропустить, потому что он сначала напоминает вирус, а затем имитирует полицитемию, другое заболевание крови или сепсис от бактериальной инфекции. Лечение также сложно и должно тщательно контролироваться, чтобы избежать осложнений. Пациент должен быть помещен в отделение интенсивной терапии и вводить достаточное количество жидкости для повышения кровяного давления, но не настолько, чтобы это увеличивало риск повреждения от отека. Пациент также получает инъекции кортикостероидов, чтобы замедлить или остановить утечку плазмы, но это лечение не всегда эффективно.

Отек, связанный с синдромом капиллярной утечки, может иметь разрушительные последствия, иногда вызывая потерю конечностей или недостаточность органов, и врачам, возможно, придется выполнить операцию, чтобы предотвратить это повреждение. После того, как эпизод прошел, отек продолжает оставаться проблемой, так как плазма накапливается вокруг легких и сердца. Врачи часто дают пациенту мочегонные средства, чтобы стимулировать мочеиспускание в течение нескольких дней после эпизода, чтобы вывести избыток жидкости из организма.

Пациент обычно выздоравливает в течение нескольких дней, хотя эпизоды могут повторяться. Лекарства от астмы могут помочь справиться с рецидивом синдрома капиллярной утечки, и часто назначают стероиды, чтобы пациенты могли начать лечение при первых симптомах эпизода. Даже с этой первой линией защиты синдром Кларксона может быть смертельным, поэтому пациент должен быть доставлен в больницу для полного лечения.