Что такое церулоплазмин?

Церулоплазмин - это белок, который переносит более 90% меди в крови. Он также участвует в метаболизме железа и имеет официальное название ферроксидазы . Существует тест на уровень церулоплазмина в сыворотке крови, который исключает редкие заболевания с дефицитом меди.

Медь получается из рациона человека и необходима для ряда функций организма. Хотя печень всасывается в кишечнике, она либо накапливает ее, либо вырабатывает для ряда различных ферментов. Церулоплазмин сначала синтезируется в форме, в которой отсутствует ион меди. Эта форма нестабильна и быстро разлагается, если к ней не добавлена ​​медь. Печень добавляет от шести до семи молекул меди к форме предшественника и вводит фермент, несущий медь, в кровоток.

Церулоплазмин - это анализ крови, который показывает уровни этого белка в сыворотке крови. Это не обычный тест, и в первую очередь он предназначен для диагностики редкого генетического заболевания, называемого болезнью Вильсона . При этом заболевании печень не может включать медь в белок церулоплазмин. Токсичные уровни меди накапливаются в мозге, печени и других органах. Эта болезнь смертельна, если человек не получает быстрое лечение с помощью хелаторов меди.

Хелаторы - это молекулы, которые связываются с металлами. Они используются в медицине для лечения пациентов с избытком металлов в их организме. Хелаторы вводятся, связывают металл, а затем удаляются из кровотока вместе с избытком металла. Различные типы хелаторов связывают различные виды металлов.

Существует еще одно редкое генетическое заболевание, называемое ацерулоплазминемия , которое вызвано мутацией в гене церулоплазмина. Обычно этот фермент удаляет железо из клеток. В его отсутствие токсичные уровни железа накапливаются в печени, мозге, поджелудочной железе и сетчатке. Когда люди достигают среднего возраста, развивается диабет и симптомы болезни Паркинсона. Можно остановить прогрессирование этих осложнений лечением железо-хелатирующим агентом.

Другие причины низкого уровня церулоплазмина включают очень редкий синдром, известный как болезнь Менкеса . Дефицит меди является еще одной причиной, так же как и передозировка витамина С. Низкие уровни не могут быть использованы для диагностики конкретного состояния. Результаты обычно рассматриваются вместе с тестами на уровень меди.

Причины повышенных уровней могут включать тяжелую инфекцию, повреждение тканей, а также хроническое и острое воспаление. Беременность является еще одной причиной повышения уровня церулоплазмина. Дополнительные причины могут включать лимфому, ревматоидный артрит, системную красную волчанку и различные виды рака - наряду с заболеваниями головного мозга, такими как обсессивно-компульсивное расстройство, шизофрения и болезнь Альцгеймера. Использование оральных контрацептивов и эстрогена также может вызвать повышение уровня.