Что такое Cor Triatriatum?

Cor triatriatum - очень редкий врожденный порок сердца, при котором образование предсердий, двух верхних камер сердца, не является нормальным. Вместо этого правое или левое предсердие делятся на две части, такие как мембраны, складчатые ткани или кусочки волокнистого вещества. Болезнь дополнительно определяется тем, где происходит дополнительное предсердие, и может называться cor triatriatum dextrum или sinistrum (справа или слева). По существу, у человека с этим условием есть три предсердия, и у многих людей с этим есть другие структурные дефекты сердца.

Не все люди знают, что у них есть триатриатум. Это зависит от степени связи между первичным и вне предсердия и от наличия других пороков сердца. При этом условии кровь, возвращающаяся к сердцу, в основном поступает в дополнительную камеру, и если между этой дополнительной камерой и первичным предсердием имеется полное закрытие, состояние может быть серьезным немедленно. При очень небольшом количестве крови, попадающем в соответствующую часть сердца, застойная сердечная недостаточность может возникнуть почти сразу после рождения.

С другой стороны, некоторые люди имеют достаточную связь между дополнительным и первичным предсердием, что означает, что кровь просто проходит дополнительный шаг, прежде чем перекачивается в организм или легкие. В некоторых случаях люди не осознают, что имеют триатриатум, пока они не достигли среднего возраста. Этот дополнительный шаг может в конечном итоге надеть сердце и вызвать признаки неудачи.

Раннее или позднее хирургическое восстановление cor triatriatum могло иметь различные результаты. Цель состоит в том, чтобы свести к минимуму работу, которую сердце должно выполнять, чтобы получить необходимое кровоснабжение. У детей с множественными пороками сердца может возникнуть необходимость в различных репаративных действиях, включая исправление любых дополнительных дефектов. Иногда дополнительные дефекты являются функциональными, и их наличие фактически делает возможным выживание дополнительного предсердия. В этом случае потребуется тщательное планирование для проведения ремонтных работ, которые устраняют сразу все дефекты или предотвращают сердечную недостаточность.

Трудно комментировать выживаемость cor triatriatum, потому что дефект может сильно варьировать по степени тяжести. Дети, подверженные наибольшему риску, - это, как правило, дети со сложными расстройствами сердца, в которых присутствует более одного дефекта. Даже при наличии сложных дефектов хирургия постоянно совершенствуется, и многие вещи, которые раньше считались непоправимыми, теперь поддаются восстановлению и выживанию с очень небольшим влиянием на продолжительность жизни или качество жизни. Тяжелые случаи третьего предсердия, где не предпринимаются никакие операции, часто приводят к летальному исходу, хотя, опять же, есть некоторые люди с этим заболеванием, которые доживают до зрелого возраста. Как правило, можно сказать, что ребенок, у которого наблюдаются признаки сердечной недостаточности от cor triatriatum, вряд ли будет жить без лечения.