Что такое болезнь Крейтцфельда-Якоба?

Болезнь Крейтцфельда-Якоба - это дегенеративное заболевание нервной системы, которое в конечном итоге поражает мозг, вызывая смерть от семи месяцев до двух лет после появления симптомов. В настоящее время не существует лекарства от болезни Крейтцфельда-Якоба, хотя лекарства могут использоваться для лечения симптомов и обеспечения комфорта пациента. Как и другие заболевания нервной системы, болезнь Крейтцфельда-Якоба вызывает нерегулярные движения, затруднения в управлении мышцами, неспособность выполнять задачи, требующие точного моторного контроля, и слабоумие, когда мозг, наконец, уступает. Впервые он был обнаружен в 1920-х годах парой немецких ученых, хотя причина была не совсем понятна, пока дальнейшие исследования не были предприняты позднее в двадцатом веке.

Многие люди не слышали о болезни Крейтцфельда-Якоба до вспышки сопутствующего заболевания - губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE). И болезнь Крейцфельдта-Якоба, и BSE являются трансмиссивными губкообразными энцефалофатами (TSE), и они вызываются мошенниками. Прион - это тип белка; большинство прионов безвредны, но когда человек складывается неправильно, он может заразить другие белки, заставляя их скручиваться и слипаться в образования, называемые бляшками. Эти бляшки влияют на работу нервной системы, и в мозге изменение нормального клеточного расположения приводит к появлению отверстий в ткани головного мозга, что приводит к появлению губки.

Существует три типа болезни Крейтцфельда-Якоба: спорадическая, наследственная и приобретенная. Спорадическая болезнь Крейтцфельда-Якоба является виновником 85% всех случаев и появляется случайно из-за мутации в прионах организма. Наследственное заболевание Крейтцфельда-Якоба происходит из-за дефектного гена, который вызывает образование вредных прионов, и составляет от 5 до 10% случаев заболевания Крейцфельдта-Якоба. Приобретенная форма заболевания происходит от контакта с инфекционными тканями мозга и нервной системы. Когда BSE пересекает виды и заражает людей, это называется Вариантной болезнью Крейтцфельда-Якоба, но это объясняет относительно небольшое количество случаев.

Как только симптомы начинают проявляться, начало болезни быстро и не остановить. Пациенты могут принимать обезболивающие препараты, чтобы справиться с физическими симптомами, а также спазмолитики, чтобы помочь контролировать свои мышцы. Верный диагноз также невозможен, так как требует вскрытия головного мозга. Тем не менее, симптомы хорошо описаны в медицинской литературе, и когда неврологи имеют дело с пациентами, у которых проявляются симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба, они исходят из предположения, что это является причиной неврологического расстройства после исключения других потенциальных причин.