Что такое синдром Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера - это врожденный дефект, вовлекающий область мозга, которая контролирует движение, проявляющийся в симптомах, которые могут быть драматическими или почти незаметными. Четвертый желудочек - это канал, по которому жидкость течет от головного мозга к спинному мозгу и увеличивается в пораженных. Расстройство головного мозга также характеризуется полным или частичным отсутствием червя мозжечка или области мозга между двумя его полушариями, а также образованием кисты у основания черепа. Увеличение жидкости, которая течет через мозг, оказывает дополнительное давление как на мозг, так и на череп.

Расстройство обычно диагностируется у детей. Многие рождаются с нормально сформированными желудочками, но развивают состояние расстройства примерно к одному году. В большинстве случаев диагностируются случаи заболевания детей в возрасте от трех до четырех лет, но его можно обнаружить у детей в возрасте от девяти месяцев до 12 лет.

Когда синдром Денди-Уокера начинает развиваться у младенцев, у них могут быть признаки медленного моторного развития и черепа, который постепенно и заметно увеличивается. Дети после младенчества часто демонстрируют внешние симптомы, вызванные повышенным давлением внутри черепа, такие как рвота, судороги, резкие и неконтролируемые движения, отсутствие координации и раздражительность. Состояние также может влиять на зрение, включая непроизвольные движения глаз и проблемы с восприятием глубины и распознаванием формы. Потеря слуха может присутствовать, но не является основным симптомом синдрома.

Многие симптомы, связанные с синдромом Денди-Уокера, можно лечить. В некоторых случаях, трубка может быть вставлена ​​в череп для того, чтобы слить лишнюю жидкость и снять повышение давления. Это, в свою очередь, помогает снять некоторые другие симптомы, вызванные отеком и давлением.

Ранняя диагностика является ключевой; при диагностировании и лечении в молодом возрасте некоторые дети могут функционировать на нормальном уровне. Это переменная, однако, и некоторые дети могут испытывать долгосрочные проблемы и осложнения от расстройства. Те, у кого множественные дефекты могут иметь сокращенный срок службы

Причины синдрома Денди-Уокера не известны, но было показано, что он распространяется в семьях. С рождением одного ребенка, у которого диагностирован синдром Денди-Уокера, родители могут захотеть обратиться за генетической консультацией, прежде чем заводить других детей. Существует ряд организаций, которые могут консультировать и помогать родителям, пытающимся понять трудности, с которыми сталкиваются дети с диагнозом синдром Денди-Уокера.