Что такое десмопластическая мелкоклеточная опухоль?

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль, которую иногда называют мезотелиобластомой, представляет собой тип саркомы мягких тканей, обычно наблюдаемый у молодых мужчин. Этот тип рака чрезвычайно агрессивен и его трудно лечить, а пятилетняя выживаемость низкая. Этот тип рака обычно возникает в тканях брюшной полости, но к тому времени, когда рак обнаружен, он часто метастазирует в легкие, кости, лимфатические узлы или мозг. Врачи не уверены, что вызывает этот тип рака, хотя редкий генетический маркер может помочь в постановке положительного диагноза.

Редкая форма рака, десмопластическая мелкоклеточная опухоль, чаще всего развивается у подростков и молодых людей. Из пациентов, у которых развивается этот рак, 90 процентов - мужчины, а 85 процентов - кавказцы. Болезнь может поразить любого человека в любом возрасте, но редко встречается у человека старше 30 лет.

В большинстве случаев в слизистой оболочке живота обнаруживается десмопластическая мелкоклеточная опухоль. Эти опухоли могут развиваться в любой части тела, включая почки, репродуктивные органы, кожу и поджелудочную железу. Они могут иметь однородную или неправильную форму, хотя по большей части они выглядят как светлые круглые шарики и могут быть найдены по отдельности, группами или линиями. К тому времени, когда эти опухоли обнаруживаются, они часто бывают довольно большими и могут иметь диаметр 3,9 дюйма (10 сантиметров) или более.

Симптомы этого типа рака могут быть незаметны до тех пор, пока мелкопластичная мелкоклеточная опухоль не станет достаточно большой, чтобы мешать функционированию организма, или пока рак не распространится на другие части тела. Сами опухоли могут вызывать боль и дискомфорт или желудочно-кишечные проблемы. Иногда они могут распространяться через слизистую оболочку брюшной полости и образовывать вздутые пятна на поверхности кожи. Когда этот рак обнаружен, он часто распространяется на другие системы, некоторые из которых удалены от первоначального места опухоли.

Лечение пациентов с мелкопластичной мелкоклеточной опухолью сложно и не часто эффективно. Опухоли часто бывают большими, и многие из них могут распространяться по всему животу, что затрудняет их хирургическое удаление. Они также обладают свойствами ряда различных типов раковых клеток, что делает их устойчивыми к лечению, включающему облучение и химиотерапию. Только около 15 процентов пациентов с диагнозом этой формы рака будут жить в течение 5 и более лет.