Что такое правый желудочек Double Outlet?

Двойной выход правого желудочка - очень редкий набор врожденных пороков сердца. И легочный клапан, и аорта связаны с правым желудочком. У детей с этим заболеванием обычно также имеется большой дефект межжелудочковой перегородки (ВСД), а у многих - экстремальный стеноз легочной артерии.

Даже если правый желудочек с двумя выходами сложен, у новорожденных могут возникнуть проблемы. Фактически, некоторые дети могут подождать год или около того, прежде чем проводить какой-либо ремонт. Дефект межжелудочковой перегородки на самом деле является спасительной грацией этих детей. Это позволяет крови смешиваться между желудочками, поэтому некоторая оксигенированная кровь может попасть в организм.

Однако в других случаях наличие стенотического клапана легкого означает, что недостаточно крови может попасть в легкие для оксигенации. Это может привести к расширению правого желудочка, поскольку он пытается протолкнуть кровь через узкий проход клапана. Когда легочный стеноз тяжелый, у ребенка может быть сердечная недостаточность почти сразу после рождения, и, следовательно, требуется раннее хирургическое вмешательство.

Когда правый желудочек с двойным выходом не замечен сразу после рождения, как это часто бывает, родители могут начать замечать симптомы в течение нескольких дней, и врачи в конечном итоге услышат шум, вызванный дефектом межжелудочковой перегородки, который может быть сначала не слышен , Симптомы включают плохое прибавление в весе, неспособность развиваться, усталость, плохое дыхание, синюшность на кончиках пальцев рук и ног и трудности с кормлением. Если эти симптомы существуют, немедленно свяжитесь с педиатром, так как это может быть признаком многих различных типов пороков сердца.

При подозрении на порок сердца ребенка направляют на обследование к детскому кардиологу. Большинство из этих тестов неинвазивные, и наиболее распространенными являются рентгенография грудной клетки и эхокардиограммы, сонограммы сердца. Кардиологи могут также выполнить катетеризацию сердца, амбулаторную процедуру, которая может конкретно измерить размер ВСД и степень легочного стеноза, если таковые имеются, и, таким образом, оценить лучший способ и время для коррекции правого желудочка с двойным выходом.

Когда легочный стеноз отсутствует, правый желудочек с двойным выходом может быть восстановлен за одну операцию. Хирург исправит дефект межжелудочковой перегородки, но построит через него канал для соединения левого желудочка с аортой. Этот подход называется процедурой Растелли. Другие хирурги могут выбрать операцию артериального переключения, обычно также используемую с транспозицией больших артерий, в которых аорта повторно соединена с левым желудочком.

Если правый желудочек с двойным выходом представляет собой легочный стеноз, клапан легочной артерии также может потребовать замены. Новый легочный клапан - либо бычий, свиной или донорский. Он не растет вместе с ребенком, и клапаны, как правило, нуждаются в замене каждые восемь-десять лет. Двойной выход правого желудочка также может привести к гипертрофии левого или правого желудочков. Когда эти желудочки слишком малы, чтобы сердце могло работать должным образом, дополнительные операции, такие как Фонтан, могут быть использованы для устранения этих дефектов.

Дети с двойным выходом правого желудочка требуют тщательного наблюдения до и после операции. Они, вероятно, должны будут ежедневно принимать низкие дозы аспирина и антибиотиков перед осмотром зубов и процедурами. Кардиологи могут также порекомендовать несколько ограничений, например, не участвовать в соревновательных видах спорта. Хотя некоторым детям позже потребуется операция по замене клапана, ожидаемая продолжительность жизни детей с таким набором дефектов достаточно хорошая, и качество жизни после операции не ухудшается.