Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Синдром Элерса-Данлоса - это редкое генетическое заболевание, которое возникает, когда организм не способен вырабатывать достаточное количество коллагена для образования нормальной соединительной ткани. Люди с синдромом Элерса-Данлоса могут испытывать ряд уникальных симптомов, таких как чрезвычайно гибкие суставы и необычно эластичная кожа. Могут возникнуть определенные проблемы со здоровьем, такие как боль в суставах и нестабильность, мышечная слабость, проблемы с сердцем и хирургические осложнения. Элерс-Данлос не излечим, хотя люди, которые получают надлежащее лечение и заботятся о своем состоянии, обычно могут вести вполне нормальную жизнь.

Существует шесть признанных типов синдрома Элерса-Данлоса, хотя симптомы и осложнения одинаковы для каждого типа. У людей обычно есть очень гибкие суставы, которые допускают расширенный диапазон движения. Гладкая кожа, которая может быть растянута, также распространена в большинстве типов. У многих людей хрупкая, тонкая кожа, которая может легко порваться, кровоточить и ушибаться. Люди с сосудистым Элерс-Данлосом часто имеют очень хрупкие кровеносные сосуды в дополнение к другим симптомам Элерс-Данлоса.

В результате синдрома Элерса-Данлоса могут возникнуть несколько осложнений. Гибкие суставы часто очень нестабильны и могут стать напряженными или вывихнутыми без особых усилий. Многие люди страдают от мышечной слабости и раннего остеоартрита в результате плохого функционирования суставов и отсутствия стабилизирующей соединительной ткани. Люди имеют гораздо больший риск развития грыж и разрыва вен, артерий и сердечных клапанов. Может возникнуть сильное внутреннее кровотечение, которое может быть опасным для жизни.

Хирургические осложнения часто встречаются у людей с Ehlers-Danlos. Хирургам может быть трудно сделать точные надрезы на чрезмерно эластичной кожной ткани и зашить получившиеся шрамы. Поскольку швы, скобы и другие медицинские клеи, вероятно, будут сорваны с хрупкой кожи, многие люди не полностью заживают от своих операций. Постоянные рубцы от хирургических ран и других ссадин распространены у пациентов Ehlers-Danlos.

Когда у человека проявляются какие-либо симптомы синдрома Элерса-Данлоса, он или она должны немедленно обратиться к врачу, чтобы поставить правильный диагноз и начать план лечения. Это расстройство невозможно вылечить, но медицинские эксперты могут помочь пациентам разработать долгосрочные стратегии лечения Элерса-Данлоса. Некоторые люди принимают регулярные дозы обезболивающих, чтобы облегчить дискомфорт от болей в суставах и симптомов артрита. Физиотерапия может помочь нарастить мышечную массу и укрепить суставы. Большинство людей с синдромом Элерса-Данлоса могут вести независимый образ жизни, если они заботятся о том, чтобы управлять своим состоянием в соответствии с указаниями врачей.