Что такое эпителиоидная гемангиоэндотелиома?

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома - это редкая форма рака, возникающая в тонком слое клеток или эндотелии, которые выстилают кровеносные сосуды организма человека - особенно в печени и легких. Он назван в честь его классификации между ангиосаркомой и гемангиомой, которые также являются сосудистыми опухолями, включающими эндотелиальные клетки. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома также известна несколькими другими терминами, которые включают ангиоэндотелиому, клеточную гемангиому, анапластическую ангиосаркому низкой степени и гистиоцитоидную гемангиому. Это настолько редко, что он появляется только в 0,01 процента населения мира, пораженного раком, и составляет только 1 процент аномальных масс сосудистой ткани.

Пара медицинских исследователей впервые описала эпителиоидную гемангиоэндотелиому в 1975 году, включая подтверждение ее сосудистой природы. В то время его называли «внутрисосудистая бронхиолоальвеолярная опухоль». Самый известный случай заболевания произошел в 2003 году, когда фотограф и актриса Крис Карр получили диагноз эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Причина этой опухоли остается неизвестной.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома классифицируется как высокоагрессивная форма рака. Он обладает способностью распространяться или метастазировать в легкие и кости. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и особенно это касается людей в возрасте от 20 до 30 лет.

Люди с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой часто испытывают боль и припухлость на пораженных участках. Опухоли в спинном мозге могут привести к параплегии - физическому повреждению ног - в самых крайних случаях. Заболевание может быть диагностировано с помощью рентгенологических изображений, обычно рентгеновских. Другие диагностические методы медицинской визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), недостаточны для диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, потому что, в отличие от рентгеновских лучей, они не могут отличить опухоль от других видов рака.

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы варьируется, так как в значительной степени зависит от тяжести опухоли. Врачи обычно лечат кюретаж менее агрессивными случаями, которые являются актом удаления ткани с помощью соскоба хирургическим инструментом, называемым кюреткой. Более широкий раздел для выскабливания требуется для более тяжелых случаев. Хотя врачи рекомендуют или проводят ампутацию при самых тяжелых случаях заболевания, применение такой экстремальной формы лечения встречается крайне редко.

Медицинское сообщество остается нерешенным относительно того, насколько эффективны более популярные методы лечения рака, такие как химиотерапия и облучение, для эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, поскольку опухоль обычно не реагирует на такие методы. Кроме того, прогноз все еще не определен из-за редкости заболевания. Врачи обычно прогнозируют хороший результат после завершения лечения, хотя рецидив всегда возможен, и некоторые исследования показали выживаемость только до 10 месяцев после постановки диагноза.