Что такое синдром Эванса?

Диагноз синдрома Эванса ставится, когда у пациента наблюдается тромбоцитопения и гемолитическая анемия, которые не имеют других видимых причин. При этом заболевании иммунная система пациента вырабатывает антитела, которые разрушают эритроциты и лейкоциты и тромбоциты. Симптомы варьируются в зависимости от того, какой тип клеток крови низкий, но могут включать слабость, синяки или неспособность бороться с инфекцией. Ни одно лечение не является эффективным для пациентов с синдромом Эванса, но можно попробовать стероиды, внутривенный иммуноглобулин (IVIG), ритуксимаб и спленэктомию. У некоторых людей бывают периоды активного разрушения клеток крови с последующей ремиссией; другие испытывают хронические проблемы и имеют надежный долгосрочный прогноз.

Заболевание, которое, по-видимому, не является генетическим, иногда разрушает все три компонента крови одновременно. В других случаях только один или два компонента крови находятся под атакой. Он может меняться от одной презентации к другой в любое время. Синдром может входить и выходить из ремиссии или оставаться неизменным на протяжении всей жизни.

Симптомы синдрома Эванса зависят от того, какая часть крови низкая. Пациенты с низким количеством эритроцитов могут испытывать усталость, одышку и слабость. Когда уровень тромбоцитов низкий, пациенты могут получить серьезные синяки от небольших ударов по туловищу и конечностям и риску кровоизлияния в мозг, если они случайно ударили головой. Способность бороться с инфекцией уменьшается, если количество лейкоцитов низкое.

Лечение пациента с синдромом Эванса может быть затруднено. Стероиды для подавления иммунной системы и снижения выработки разрушающих кровь антител часто являются первой линией лечения. Преднизон эффективен в краткосрочной перспективе, но пациенты не могут принимать это лекарство бесконечно, потому что потенциальные побочные эффекты слишком опасны. Рецидивы часто случаются, как только пациент прекращает лечение преднизоном.

Лечение IVIG можно попробовать, если пациент плохо реагирует на другие виды лечения. Плазму крови, собранную у нескольких доноров, вводят пациенту внутривенно. Его использование может помочь снизить уровень чрезмерно активной иммунной системы, помочь организму бороться с инфекцией, а также может нейтрализовать антитела, атакующие систему. Однако стоимость часто непомерно высока. Могут возникнуть побочные эффекты, такие как одышка, лихорадка, боль в сердце, мышечные боли, почечная недостаточность и смерть.

В клинических испытаниях ритуксимаб поставил синдром Эванса в состояние ремиссии в течение 17 месяцев. Это используется с пациентами, у которых есть серьезные признаки, которые не отвечают на другую терапию. Считается, что побочные эффекты ритуксимаба минимальны.

Спленэктомия или удаление селезенки может улучшить показатели крови, но то, как пациент реагирует на операцию, остается загадкой, пока процедура не будет фактически выполнена. Продолжительность ремиссии у пациентов, перенесших спленэктомию, варьировала от одной недели до пяти лет, при этом средняя ремиссия составила один месяц. Дети, у которых удалены селезенки, как правило, имеют более высокий риск осложнений после операции.

Пациенты могут входить и выходить из ремиссии в течение своей жизни, и их долгосрочный прогноз является надежным. Они подвержены риску развития других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка или ревматоидный артрит. Специалисты с синдромом Эванса должны внимательно следить за специалистом, чтобы максимизировать продолжительность их жизни.