Что такое фибулярная гемимелия?

Малоберцовая гемимелия, иногда известная как параксиальная малоберцовая гемимелия или продольный дефицит малоберцовой кости, представляет собой состояние, при котором ребенок рождается с отсутствием части или всей малоберцовой кости. Вместе с голенью малоберцовая кость представляет собой кость голени. В то время как тонкая малоберцовая кость расположена на внешней стороне ноги, более толстая голень находится на внутренней стороне. Малоберцовая гемимелия обычно делает пораженную конечность короче и заставляет ногу сгибаться внутрь и вниз. В зависимости от тяжести деформации предлагаются различные методы лечения - от специальной обуви до операции по удлинению конечностей, ампутации и подгонки искусственной части тела или протеза.

Хотя малоберцовая гемимелия является наиболее частой причиной деформации костей в ногах, ее причина неизвестна. Деформация часто поражает только одну конечность, и расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Иногда могут быть другие связанные деформации, затрагивающие большеберцовую кость, бедренную кость или бедренную кость и ступню. Ряд различных систем используется для классификации малоберцовой кости с классами тяжести от относительно легкой до тяжелой инвалидности. Каждый класс связан с определенным планом лечения и перспективой.

В одной системе классификации то, что называется фибулярной гемимелией типа IA, относится к состоянию, при котором отсутствует только часть малоберцовой кости. Тип IB описывает состояние, при котором отсутствует от трети до половины малоберцовой кости, а количество кости, которое остается, недостаточно для поддержки голеностопного сустава. При II типе, наиболее тяжелом, малоберцовой кости нет вообще.

Лечение малоберцовой малоберцовой кости типа IA не всегда включает хирургическое вмешательство, потому что в более легких случаях ходьба может быть возможна с использованием подъема пятки. Подъем пятки - это дополнительная деталь, добавляемая к обуви для эффективного выравнивания длины ног. Иногда, с небольшой разницей в длине ног, можно использовать метод, известный как контралатеральный эпифизиодез, чтобы укоротить противоположную ногу. Эта процедура, которая останавливает рост кости, тщательно рассчитана, чтобы совпасть с финальной фазой роста в подростковом возрасте, с целью оставить нормальную ногу немного короткой. Для большей разницы в длине ног и в тех случаях, когда лодыжка и нога не слишком деформированы, может быть выполнена операция, которая расширяет укороченную конечность.

Фибулярная гемимелия типа IB лечится аналогично ИА, хотя могут также потребоваться операции для коррекции угла голеностопного сустава и стабилизации стопы. Для типа II может потребоваться ряд различных хирургических процедур. Нога иногда удаляется в раннем возрасте, и для эффективной ходьбы можно использовать протез.