Что такое идиопатический миелофиброз?

Идиопатический миелофиброз является серьезным заболеванием, которое отрицательно влияет на формирование костного мозга. Люди с этим условием часто испытывают различные симптомы, которые ставят под угрозу их иммунную систему, дыхательную систему и функцию органов. Лечение идиопатического миелофиброза, которое часто развивается в позднем взрослом возрасте, зависит от проявления и тяжести симптомов. Осложнения, связанные с этим состоянием, могут включать печеночную недостаточность и лейкоз.

Проявление идиопатического миелофиброза сопровождается развитием рубцовой ткани вместо костного мозга вследствие приобретенной мутации гемопоэтических стволовых клеток. Производство красных кровяных клеток обычно происходит в костном мозге во время процесса, известного как кроветворение. При наличии этого типа мутации, как это происходит в гемопоэтических стволовых клетках, производство клеток крови становится неуравновешенным, и рубцовая ткань развивается как реакция на нарушение правильной функции костного мозга. Хотя нет никакой известной единственной причины для развития этого типа мутации гемопоэтических стволовых клеток, было высказано предположение, что воздействие определенных токсинов окружающей среды, таких как бензол, может способствовать возникновению симптомов.

Миелофиброз обычно выявляется во время введения крови, такой как полный анализ крови и тромбоцитов. Забор крови обычно используется для оценки состояния и количества эритроцитов и лейкоцитов, уровня гемоглобина и количества тромбоцитов. При наличии вздутия живота может проводиться дополнительная визуализация для оценки состояния и функциональности печени. Диагноз идиопатического миелофиброза обычно подтверждается введением биопсии костного мозга.

Как приобретенное состояние, идиопатический миелофиброз обычно развивается годами, прежде чем симптомы проявятся. Идиопатический миелофиброз, проявляющийся в более поздние годы взрослой жизни, как правило, в возрасте 50 лет и старше, может вызывать различные признаки и симптомы, которые появляются и прогрессируют постепенно. Часто люди могут заметить, что у них легче начинаются синяки, и они могут чувствовать себя утомленными практически без напряжения. Люди с этим заболеванием нередко испытывают одышку, которая возникает без явного спускового крючка, дискомфорта в костях и ночных потов.

У людей, которые получают диагноз идиопатического миелофиброза, могут развиться различные осложнения в зависимости от тяжести и прогрессирования их состояния. Из-за влияния идиопатического миелофиброза на иммунную систему и образование отходов у некоторых может развиться повышенная восприимчивость к инфекции или вторичным состояниям, таким как подагра или опухоли. Дополнительные осложнения могут включать острый лейкоз, воспаление суставов, разрыв вен и портальную гипертензию, которые могут нарушать нормальную функцию печени.

Бессимптомные люди, то есть те, кто не испытывает никаких симптомов, часто не получают лечения, пока болезнь не прогрессирует и симптомы не начинают проявляться. Большинство людей с симптомами получают лечение в зависимости от типа и тяжести их симптомов. Те, у кого развивается анемия, могут периодически получать переливания крови или медикаментозную терапию, чтобы увеличить количество крови и тромбоцитов. При наличии определенных осложнений, таких как увеличение селезенки, можно назначать лекарственную терапию или проводить операцию по удалению воспаленного органа для предотвращения дальнейших осложнений.