Что такое гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH) является редким заболеванием, при котором клетки Лангерганса размножаются ненормально. Клетки Лангерганса являются частью иммунной системы, обычно находящейся в коже и лимфатических узлах. Когда клетки вырабатываются в избытке, они вызывают повреждение кожи, костей и других частей тела. В прошлом гистиоцитоз клеток Лангерганса назывался гистиоцитозом дендритных клеток, гистиоцитозом X, болезнью Ханд-Шюллера-Христиана и болезнью Леттерера-Сиве.

Причина гистиоцитоза клеток Лангерганса не совсем понятна. Чаще всего он поражает детей в возрасте от пяти до десяти лет, причем примерно один из 200 000 детей в возрасте до десяти лет поражается ежегодно, и только один из 560 000 взрослых. Кавказцы имеют больше шансов проявить заболевание, а мужчины подвержены вдвое большему риску заболевания, чем женщины.

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса можно разделить на три подтипа: унифокальный, мультифокальный унисистемный и мультифокальный мультисистемный. Унифокальная форма, которую иногда называют устаревшим термином эозинофильная гранулема , представляет собой медленно прогрессирующее заболевание, при котором клетки Лангерганса пролиферируют в одной области тела, такой как кости, кожа, легкие или желудок. Многоочаговая несистемная форма заболевания вызывает лихорадку, повреждения костей, высыпания на коже головы и в ушных каналах и выпуклые глаза. Несахарный диабет, состояние, характеризующееся чрезмерной жаждой и мочеиспусканием, встречается у 50% мультифокальных односистемных ЛХ. В мультифокальной мультисистемной LCH клетки Лангерганса быстро пролиферируют во многих тканях организма, и прогноз очень плохой, с выживаемостью 50% в течение пяти лет.

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса зависят от формы заболевания и пораженных тканей. Анемия, лихорадка, летаргия и потеря веса являются общими. Если кости поражены, симптомы могут включать болезненный отек кости и поражения. Если затронут костный мозг, может возникнуть дефицит клеток крови. Пролиферация клеток Лангерганса в коже вызывает сыпь, приводящую к поражениям и высыпаниям, особенно на коже головы.

Если гистиоцитоз клеток Лангерганса влияет на эндокринные железы, вероятным симптомом является несахарный диабет и постоянный дефицит гормона передней доли гипофиза. Лимфатические узлы, селезенка и печень могут увеличиться при воздействии заболевания. В клетках Лангерганса гистиоцитоз присутствует в легких, пациент может испытывать одышку или хронический кашель.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса диагностируется биопсией ткани. Ограниченные, однофокусные случаи часто можно лечить с помощью местного облучения или хирургического вмешательства и, как правило, имеют отличный прогноз. Другие формы заболевания обычно лечат химиотерапией и стероидами. Актуальные стероидные кремы могут быть использованы для поражения кожи, а лекарства или добавки могут решить проблему эндокринной недостаточности.