Что такое болезнь Лу Герига или БАС?

Болезнь Лу Герига, или боковой амиотрофический склероз (ALS), в разных странах носит разные названия. В Соединенных Штатах он назван в честь бейсболиста «Нью-Йорк Янкиз» Лу Герига, которому в 1930-х годах поставили диагноз этой болезни. Австралийцы и англичане называют это заболевание двигательным нейроном (MND). Во Франции ALS известен как болезнь де Шарко , происходящая от Жана-Мартина Шарко, первого доктора, который написал о проблеме в 1869 году. Хотя болезнь носит много названий, ее значение остается неизменным во всем мире.

ALS является неврологическим расстройством, характеризующимся медленным истощением или атрофией моторных нейронов в головном и спинном мозге. Моторные нейроны - это нервные клетки, которые передают сигналы между мозгом и спинным мозгом, контролируя движения мышц конечностей, шеи, лица и туловища. Постепенная атрофия и ослабление нервных клеток в конечном итоге приводит к потере мышечного контроля в различных частях тела. Поэтому человек, страдающий БАС, в конечном итоге не сможет выполнять нормальные действия, такие как жевание, речь, ходьба и даже дыхание. Нервные клетки, которые обеспечивают слух, зрение, осязание, обоняние, вкус, мышление, обучение и память, избавлены от разрушительных последствий этого заболевания.

БАС может поразить любого, но его заболеваемость наиболее распространена среди мужчин в возрасте от 40 до 70 лет. Случаи в Соединенных Штатах делятся на два типа - семейная БАС (FALS) и спорадическая БАС. Семейная БАС - это наследственное заболевание, которое возникает в результате генной мутации. Это составляет от 5% до 10% всех случаев БАС. Семейная история этого состояния означает повышенный риск поражения будущих поколений в гораздо более молодом возрасте, чем обычно. Большинство пациентов с БАС страдают от спорадической БАС . Эта форма атакует случайным образом и не имеет известных причин или факторов риска.

Признаки и симптомы БАС вначале очень тонкие. Состояние начинается в одной части тела, постепенно распространяясь на другие части, пока все тело не станет парализованным. Первоначальные признаки включают ослабление конечностей, таких как ноги и руки, вызывая неуклюжесть и нестабильность. Люди с этими симптомами обычно спотыкаются или падают, а также часто бросают вещи. По мере прогрессирования заболевания симптомы включают подергивание мышц и судороги, что приводит к ужасной усталости. Наконец, наступает паралич, ухудшающий ходьбу, еду и дыхание.

Поскольку нет никакого лечения от этого расстройства, пациенты с БАС сталкиваются с жизнью непрерывного лечения, чтобы задержать прогрессирование заболевания и гарантировать, что они чувствуют себя комфортно и независимо. Rilutek® - единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), чтобы помочь в замедлении эффектов ALS Специалисты могут порекомендовать другие препараты, чтобы уменьшить мышечные спазмы и подергивания. Другие методы лечения включают физиотерапию для тренировки и укрепления истощенных мышц. Помимо этого, логопедия учит различным методам, чтобы помочь пациентам быть лучше понятыми, когда они говорят.

Статистические данные Ассоциации ALS показывают, что 50% пациентов живут как минимум три года после того, как у них диагностировано заболевание. Почти 20% выживают в течение пяти и более лет, а еще 10% живут более 10 лет. Помня эти цифры, ученые и медицинские специалисты во всем мире продолжают исследования и разработки, чтобы лучше понимать БАС, чтобы находить более эффективные методы лечения.