Что такое злокачественная гипертермия?

Злокачественная гипертермия (ЗГ), также известная как синдром злокачественной гипертермии (ЗГС), является редким генетическим заболеванием, которое возникает после введения общего анестетика. Лечение этого потенциально смертельного состояния сосредоточено на немедленном облегчении эпизодических симптомов, чтобы предотвратить осложнения, которые могут включать повреждение органов и нарушение функции мозга. Если не лечить, злокачественная гипертермия может привести к недостаточности органов и преждевременной смерти.

Лица со злокачественной гипертермией испытывают неблагоприятную физиологическую реакцию на прием некоторых общих анестетиков, таких как десфлуран, метоксифлуран и севофлуран. Обычно вводимые в виде ингалянта, такие анестетики могут вызывать учащенное или нерегулярное сердцебиение, как только лекарства попадают в систему индивидуума. В большинстве случаев неблагоприятная реакция не обнаруживается до тех пор, пока не будет дан анестетик. У некоторых людей со злокачественной гипертермией после введения анестетика может развиться чрезвычайно высокая температура, которая требует немедленного применения охлаждающих материалов для снижения температуры и предотвращения повреждения головного мозга. Дополнительные признаки ЗГ включают ригидность мышц и изменение цвета мочи в результате нарушения функции почек.

Многие, у кого развивается это серьезное заболевание, имеют семейную историю расстройства или смерти, вызванной анестезией. Те, кому поставлен диагноз MHS, обычно имеют хотя бы одного родителя, который является носителем этого заболевания. Люди с MH обладают мутацией генетических клеток, которая вызывает неограниченное высвобождение кальция и калия, когда он или она подвергается воздействию определенных анестезирующих препаратов или, в некоторых случаях, физиологическому стрессу, вызванному экстремальными температурами или экстремальными физическими нагрузками.

Быстрое высвобождение кальция из мышц во время эпизода МЗ, по существу, вызывает мышечный припадок и напряжение, одновременно истощая энергию, необходимую для нормальной работы мышц. Потерянная клеточная энергия вызывает начало распада мышц и нерегулируемый выброс калия в кровоток. Введение калия дополнительно усугубляется потерей пигментации миоглобина, выделяемой распадающимися мышечными тканями. Сочетание этих двух факторов негативно влияет на сердечно-сосудистую и почечную функцию.

Если человек подозревается в наличии генетической мутации, ответственной за злокачественную гипертермию, или ему известно о семейном анамнезе, он или она может пройти генетическое тестирование для подтверждения наличия гена рианодинового рецептора 1 (RYR1), который отвечает за представление МН. , Хотя это состояние чаще всего диагностируется после введения анестезирующего препарата, существуют тесты, которые можно назначить для оценки состояния индивидуума после его или ее эпизода МЗ. Миоглобин мочи может быть выполнен, чтобы оценить состояние мышц и проверить на любое ухудшение, на которое указывает присутствие миоглобина в моче. Кроме того, может быть проведена метаболическая панель для оценки функции печени и почек.

Лечение МЗ полностью зависит от проявления и тяжести симптомов. У большинства людей чрезвычайно высокая температура, что требует немедленных мер по ее снижению для предотвращения необратимого повреждения органов. В таких случаях прохладное полотенце или одеяло могут быть помещены на человека, чтобы помочь понизить его или ее температуру тела. Препараты, расслабляющие мышцы и блокирующие нервы, такие как дантролен и бета-блокаторы, могут применяться для облегчения мышечных спазмов и регуляции сердечного ритма человека. Дополнительные жидкости могут быть введены внутривенно, чтобы предотвратить обезвоживание и поддержать правильную функцию органа.

Эпизоды злокачественной гипертермии могут быть предотвращены путем осознания истории болезни семьи. Те, у кого есть родственники, которым был поставлен диагноз MHS или умерли из-за осложнений, связанных с этим расстройством, должны сообщить об этом своему врачу. Существуют анестезирующие препараты, которые можно вводить при наличии злокачественной гипертермии, которые полностью безопасны и не вызывают приступ МЗ, такие как векуроний, закись азота и пропофол.