Что такое миастения Гравис?

Миастения, которая выражается в серьезной мышечной слабости, является аутоиммунным состоянием, которое вызывает постепенное ослабление произвольных мышц тела. Чаще всего поражаются мышцы лица, такие как те, которые контролируют движение век, речь и жевание. Эти мышцы могут показывать непроизвольное движение или вялость, или могут затруднять речь или глотание.

Myasthenia gravis не передается по наследству, хотя были случаи, когда пострадало более одного члена семьи. Его появление чаще всего встречается у женщин в возрасте до 40 лет и мужчин старше 60 лет. Это заболевание в первую очередь связано с вилочковой железой, которая ненормально секретирует иммунные клетки, которые могут атаковать сигналы нервной передачи организма и отключать их или искажать их.

Симптомы прогрессируют от мышечной слабости на лице к слабости в конечностях, что может повлиять на диапазон движений. Слабость часто проявляется чаще всего во время активности. Наиболее серьезным аспектом миастении является его способность вызывать миастенический кризис. Во время кризиса мышцы, поддерживающие дыхание, становятся слишком слабыми, а тем, кто переживает кризис, обычно требуется неотложная помощь и / или госпитализация для оказания помощи при дыхании, например, с помощью вентиляторов.

Методы диагностики миастении не идеальны, и некоторые из них могут подождать несколько лет до получения положительного диагноза. Поскольку эти симптомы не остаются незамеченными, врач обычно начинает с составления полной истории болезни. Физическое обследование может включать пациента, демонстрирующего способность хватать предметы или двигать определенными мышцами. Иногда анализы крови могут обнаружить наличие аномальных иммунных клеток.

Два других теста, которые возможно могут быть выполнены, - это электромиография (EMG) и тест на эдрофониум. EMG проверяет отдельные нити мышц с помощью электрических импульсов, чтобы определить любое повреждение нервной передачи мышцам. Тест edrophonium использует внутривенное введение edrophonium для временного блокирования действий иммунных клеток. Во время теста, когда симптомы миастении улучшаются, это можно рассматривать как положительный тест.

После постановки диагноза существует несколько способов лечения миастении. В некоторых случаях вводятся лекарства, которые блокируют иммунные реакции, в частности те аутоиммунные клетки, которые вырабатываются в тимусе. Они включают ежедневные дозы лекарств, таких как неостигмин. Иногда стероиды, такие как преднизон, используются для улучшения мышечной силы, хотя эти стероиды могут иметь экстремальные побочные эффекты.

Когда это возможно, хирургическая процедура под названием тимэктомия удаляет вилочковую железу. На сегодняшний день это наиболее эффективное лечение миастении, у 70% пациентов наблюдается полная ремиссия симптомов. Поскольку этот вариант не полностью устраняет болезнь у некоторых, продолжающиеся исследования Национального института неврологических расстройств и инсульта надеются найти как лучшее лечение, так и в конечном итоге лекарство. В настоящее время при нынешнем лечении можно ожидать, что многие с миастенией будут жить здоровой и нормальной жизнью.