Что такое паранеопластическая пузырчатка?

Паранеопластическая пузырчатка (PNP) - это аутоиммунное заболевание, которое отрицательно влияет на кожу и слизистые оболочки. Симптомы обычно включают волдыри в ротовой полости и пищеводе, а также в области половых органов и иногда в легких. Лихорадка, озноб и другие симптомы гриппа также могут присутствовать. Люди с определенными типами рака, такими как лимфома, часто диагностируются с этим хроническим состоянием. Существует не лекарство от паранеопластической пузырчатки, поэтому лечение, как правило, сосредоточено на управлении симптомами и полностью зависит от тяжести проявления симптомов.

Нет известных, окончательных причин для развития паранеопластической пузырчатки. При наличии аутоиммунного состояния иммунная система человека не в состоянии дифференцироваться между чужеродными и известными веществами, что вызывает выработку ненужных антител. Иммунный ответ человека с паранеопластической пузырчаткой включает выработку антител, которые предназначены для удаления белков, известных как десмоглеины, которые играют ключевую роль в стабилизации клеток кожи. Когда антитела атакуют, клетки кожи отделяются друг от друга, что приводит к образованию пузырей.

Диагноз пузырчатка обычно возникает в результате процесса устранения. Из-за повсеместного появления пузырей в качестве симптома признаки пузырчатки могут быть ошибочно приняты за признаки, связанные с другим состоянием. Принимая во внимание, что развитие пузырей, вызванных пузырчаткой, обычно ограничивается полостью рта и областью половых органов, для подтверждения диагноза можно провести серию диагностических тестов. Люди с симптомами обычно проходят анализ крови и биопсию кожи, чтобы проверить наличие антител, ассоциированных с пемфигусом, известных как анти-десмоглеины.

У людей с паранеопластической пузырчаткой обычно появляются пузыри внутри и без полости рта и пищевода. Наличие волдырей может вызвать сильный дискомфорт, затрудняя прием пищи, питье и глотание. Кроме того, для некоторых людей нередко возникают пузыри в легких, которые могут поставить под угрозу их способность дышать. Дополнительные признаки пузырчатки могут включать лихорадку и гриппоподобные симптомы, такие как распространенная ноющая боль и озноб.

При отсутствии лечения могут развиться симптомы паранеопластической пузырчатки, что приведет к распространению волдырей в другие кожные области, включая лицо и грудную клетку. Волдыри, которые разрываются и становятся зараженными, могут способствовать развитию инфекции крови, известной как сепсис, если соответствующее лечение задерживается или отсутствует. Учитывая, что люди со злокачественным состоянием часто обладают нарушенным иммунитетом, они могут быть более восприимчивыми к инфекции. Другие осложнения паранеопластической пузырчатки могут включать тяжелое нарушение дыхания и преждевременную смерть.

Своевременное и надлежащее лечение необходимо для устранения симптомов и замедления прогрессирования заболевания. Легкие проявления обычно требуют введения кортикостероидных препаратов для облегчения воспаления. В некоторых случаях антибиотики и противовирусные препараты могут использоваться для устранения инфекции и предотвращения повторного заражения. Тяжелые проявления паранеопластической пузырчатки часто требуют более сложного подхода к лечению.

Лицам с тяжелой или широко распространенной инфекцией может потребоваться госпитализация для стабилизации их состояния. Когда заметность и серьезность пузырей в полости рта мешают человеку есть или пить, внутривенно вводятся жидкости и питательные вещества, включая электролиты и калий, для обеспечения баланса питательных веществ и предотвращения обезвоживания. В некоторых случаях процесс, известный как терапевтический плазмаферез, может быть выполнен для очистки плазмы индивидуума от ненужных антител, которые способствуют дальнейшему ухудшению симптомов и ускоренному прогрессированию заболевания.