Что такое пибальдизм?

Piebaldism - редкое наследственное условие, где участки волос и кожи кажутся белыми. Это связано с дефицитом мелоцитов, клеток, которые производят пигмент меланин, который окрашивает эти области. Большинство людей с пегой формой рождения рождаются с полностью развитыми белыми областями. Он не излечим и обычно не вызывает серьезных проблем со здоровьем. Считается, что расстройство получило свое название от сочетания имен орла из-за белых перьев на его голове и сороки, потому что у него белые и черные перья.

Это условие вызвано генетической мутацией, которая истощает меланоциты. Это происходит в фолликулах и нижних слоях кожи прежде, чем это распространится на волосы и верхний слой кожи. Белые пятна могут быть небольшими или покрывать широкие пространства тела. Пациенты с пебалдизмом могут также иметь участки кожи с гиперпигментацией или потемневшей кожей.

У большинства пациентов с пегой формой волос белый волос. Поскольку это наследственное заболевание, это возможно для нескольких членов одной семьи. В то время как многим пациентам не нравятся белые пятна на коже, вызванные пебальдизмом, во многих культурах чуб имеет тенденцию рассматриваться как признак различия.

У пациента также есть треугольное пятно белой кожи в середине лба. У многих людей также будет депигментация в других областях, расположенных в середине тела, включая спину, туловище и шею. Другие общие области, в которых может отсутствовать пигментация, включают брови, руки, ноги и ступни.

Хотя считается, что это связано с альбинизмом, пациенты с пебальдизмом, как правило, не страдают такими же проблемами со зрением, так как они не влияют на пигмент в глазах, и при этом чувствительность кожи не является столь же серьезной. У большинства людей с этим заболеванием нет системных проблем или сокращенной продолжительности жизни. В редких случаях были обнаружены связи между пегостью и развитием таких проблем, как умственная отсталость и глухота.

Пиебальдизм вообще не излечим. Многие пациенты справляются с этим состоянием, игнорируя его или скрывая белые области с помощью макияжа и краски для волос. Хотя медицинские работники добились определенного успеха в восстановлении пигментации с помощью трансплантатов кожи, это показало свою эффективность только на небольших участках тела. Были также попытки затемнить пораженные участки кожи с помощью целевой фототерапии, но они, как правило, были безуспешными.