Что такое синдром пигментной дисперсии?

Синдром дисперсии пигмента является редким наследственным заболеванием, при котором пятна радужных клеток отделяются от радужной оболочки глаз. Пятна потенциально могут застрять в местах слива, что приводит к повышению давления, проблемам со зрением и, возможно, глаукоме. Синдром дисперсии пигмента почти исключительно наблюдается у мужчин кавказского происхождения в возрасте от 20 до 30 лет. Существует не лекарство от расстройства, но раннее выявление и сочетание медицинского и хирургического лечения могут облегчить симптомы и помочь предотвратить серьезные осложнения.

Врачи не до конца понимают, почему возникает синдром дисперсии пигмента, но он связан с аутосомно-доминантным генетическим фактором. Условие может быть унаследовано, если один или оба родителя несут ненормальный ген. Симптомы начинаются, когда пигментные гранулы на задней стороне радужки самопроизвольно отделяются и плавают в белках глаз в жидкости, называемой водным юмором. Во многих случаях дисперсия минимальна, и гранулы могут быть или не быть видны во время осмотра глаза.

Осложнения возникают только тогда, когда многие гранулы отделяются и застревают в трабекулярной сети, в дренажных каналах для избытка водянистой влаги. Если пигменты блокируют каналы, жидкость накапливается и приводит к повышению внутриглазного давления. Со временем давление может повредить зрительный нерв. Синдром дисперсии пигмента может привести к боли в глазах и голове, помутнению зрения и близорукости. Постоянное повреждение глаз может возникнуть, если состояние не диагностируется и не лечится на ранних стадиях.

Поскольку большинство людей с синдромом дисперсии пигмента не испытывают немедленных симптомов, их состояния часто остаются незамеченными. Глазной врач может заметить признаки отслоения пигмента при обычном осмотре глаза, а затем принять решение о проведении дополнительных диагностических тестов, чтобы исключить другие проблемы. Некоторые другие нарушения, включая диабет и некоторые формы рака, могут привести к дисперсии пигмента. Специалист может выполнить серию тестов, включая ультразвуковые и микроскопические исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение не всегда необходимо при легких формах синдрома дисперсии пигмента. Пациентам, у которых нет симптомов, обычно назначают регулярные обследования глаз, чтобы убедиться, что их состояние не ухудшается. Если проблемы все же возникают, врач может назначить глазные капли, чтобы уменьшить количество водянистой влаги и тем самым снизить внутриглазное давление. Лазерная хирургия для удаления пигмента из областей дренажа и ремонта поврежденных структур необходима в тяжелых случаях. У большинства пациентов по-прежнему возникают проблемы со зрением после операции, но их зрение часто значительно улучшается в течение нескольких недель.