Что такое синдром стихов?

Синдром POEMS относится к редкому заболеванию, которое вызывает накопление белков в органах и клетках тканей в различных частях тела. Это расстройство также вызывает различные степени повреждения периферических нервов. Хотя синдром POEMS может повлиять на любого человека в любом возрасте, он чаще всего поражает мужчин старше 50 лет.

Это расстройство обозначается как синдром POEMS как аббревиатура, представляющая каждый из симптомов относительно этого состояния. Пять основных симптомов, связанных с этим расстройством, это периферическая невропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммопатия и кожные изменения. Хотя каждый из них представляет собой общий симптом этого редкого состояния, не все симптомы должны присутствовать для человека с диагнозом этого синдрома. Тщательное обследование пациента с некоторыми или всеми этими симптомами необходимо до постановки окончательного диагноза.

Периферическая невропатия, распространенная при этом синдроме, может поражать несколько нервов одновременно. Органомегалия относится к расширенным органам, которые обычно являются либо селезенкой, либо печенью и могут поражать оба. Аномальное расширение может также возникнуть в лимфатических узлах людей, страдающих этим синдромом.

Эндокринопатия, распространенная при синдроме POEMS, вызывает изменение или нарушение уровня гормонов человека, что обычно приводит к гормональному дисбалансу. Эндокринопатия также может влиять на половые органы, например, препятствуя нормальному функционированию яичников или яичек. Когда возникает моноклональная гаммопатия, она вызывает выработку иммуноглобулина из клеток костного мозга, которые вышли из-под контроля. Изменения кожи, которые обычно происходят при синдроме POEMS, включают утолщение кожи и изменения в пигментации.

Более специфические симптомы синдрома POEMS включают усталость, прогрессирующую слабость в конечностях, отеки, невропатию в руках и ногах и изменения зрения. Многие с этим синдромом также страдают от диабета 1 типа. Хотя некоторые люди не испытывают все эти симптомы, большинство людей, страдающих этим синдромом, испытывают симптомы периферической невропатии, а также моноклональную гаммопатию.

Хотя это очень редкое заболевание, случаи синдрома POEMS встречаются в разных частях света. Однако чаще всего он встречается у пожилых мужчин в Японии, где он также известен как синдром Кроу-Фукасе. Другими названиями синдрома POEMS, взаимозаменяемыми являются болезнь Такацуки, синдром PEP и синдром Шимпо. Существуют исследования, позволяющие предположить, что этот синдром может быть очень редким заболеванием крови неизвестного происхождения. Другое исследование предполагает, что оно подпадает под классификацию нарушений иммунной системы.