Что такое полицитемия вера?

Полицитемия вера, также известная как эритремия, является редким заболеванием крови, которое вызвано перепроизводством клеток крови в костном мозге. Эритроциты наиболее заметно перепроизводятся, но белые клетки крови и тромбоциты также обычно в избытке с этим условием. В результате избытка эритроцитов кровь становится гуще. Это может вызвать проблемы с кровотоком через меньшие кровеносные сосуды, что приводит к различным симптомам Обычно это не смертельно при лечении.

Эритремия классифицируется как миелопролиферативное заболевание (МПД), наряду с тремя другими заболеваниями, которые перепроизводят красные, белые или тромбоцитарные клетки: эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелоидный лейкоз и идиопатический миелофиброз. Полицитемия вера, как и другие в этой категории, можно считать раком крови. Это происходит приблизительно у одного из 100 000 человек и не является дискриминационным по возрасту, хотя некоторые исследования предполагают, что это происходит чаще после 60 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Поскольку эритремия развивается медленно, поначалу симптомы могут отсутствовать. Часто полицитемия вера обнаруживается только после проведения анализа крови. Если не диагностировать, могут возникнуть такие симптомы, как головная боль, головокружение и зуд, особенно после принятия теплой ванны. Другие симптомы включают усталость, одышку, затрудненное дыхание и вздутие живота в верхней левой части живота из-за увеличенной селезенки. Редко может быть покалывание, онемение или жжение в руках или ногах. Если не лечить, сгущение крови, вызванное полицитемией, может привести к образованию сгустков, что может привести к инсульту и связанным с ним симптомам.

Могут быть дополнительные проблемы, связанные с полицитемией. Язвенная болезнь, по-видимому, часто встречается у людей с этим заболеванием, хотя никто не уверен, почему. Подагрический артрит появляется у пятой части всех пациентов с полицитемией вера. Также могут возникнуть другие проблемы, вызванные свертыванием крови, такие как сердечная недостаточность.

Диагноз для полицитемии вера делается в основном на основе анализа крови и любых видимых симптомов. Кровь проверяется на предмет увеличения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Он также проверяется на снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), которая является скоростью, с которой эритроциты коагулируют. Пациенты также проверяются на повышенный гемоглобин или гематокрит, процент эритроцитов в крови. Также было обнаружено, что более 90% людей с полицитемией вера имеют мутацию гена, известного как JAK2, который может быть полезен при диагностике будущих случаев, когда анализ крови не показывает повышенный гемоглобин или гематокрит.

Поскольку полицитемия вера считается неизлечимой, лечение заключается в контроле симптомов. Низкая доза аспирина используется для поддержания разжиженности крови и часто используется при кровопускании, процессе, который постепенно уменьшает количество крови. Химиотерапия может быть назначена, но может привести к острому миелогенному лейкозу (ОМЛ), поэтому многие врачи предпочитают не использовать химиотерапию. Редко выполняется пересадка костного мозга. Пока симптомы устранены, часто нет риска смерти.