Что такое синдром Прадера-Вилли?

Синдром Прадера-Вилли - это состояние, при котором человек испытывает сильное чувство голода, даже когда пища была недавно употреблена. Состояние присутствует при рождении и может начать проявляться уже в возрасте одного года. Из-за сильной муки голода дети с синдромом Прадера-Вилли гораздо более склонны к ожирению, чем их коллеги. В результате у них гораздо больше шансов развить физические недуги, которые являются прямым результатом ожирения.

Существует ряд признаков и симптомов синдрома Прадера-Вилли, которые проявляются на ранней стадии. У многих детей, страдающих этим заболеванием, будут такие черты лица, как миндалевидные глаза, рот, поворачивающийся вниз, и верхняя губа, которая заметно тонкая. Плохой мышечный тонус - это еще один из наиболее распространенных симптомов синдрома Прадера-Вилли, который проявляется в том, что колени и локти свободно разгибаются большую часть времени, вместо того, чтобы занять фиксированное положение, когда ребенок взволнован или играет.

По мере старения ребенка появляются другие симптомы. Обычно наблюдается гормональный дисбаланс, что приводит к медленному развитию половых органов. Отсутствие мышечного тонуса становится более выраженным, в то время как чувство голода усиливается по частоте и степени тяжести. У ребенка могут быть проблемы со сном, развиваться серьезные поведенческие проблемы и, возможно, возникают проблемы с обучением и речью. Также может развиться близорукость, и цвет кожи может быть заметно светлее, чем у остальных членов семьи.

Существует несколько видов лечения синдрома Прадера-Вилли, которые могут помочь облегчить многие симптомы. Лечение гормонами может помочь восстановить нормальный характер роста, позволяя организму ребенка созревать с такой же скоростью, что и у других детей его или ее возраста. Соблюдение диеты с низким содержанием калорий, но с высоким содержанием белков, клетчатки и различных необходимых питательных веществ также может помочь поддерживать физический и эмоциональный баланс, что, вероятно, поможет в контроле поведенческих проблем. В некоторых случаях постоянное консультирование также поможет ребенку справиться с болезнью и наслаждаться относительно нормальным уровнем социального взаимодействия с другими детьми.

Необходимо соблюдать осторожность, чтобы использовать физические упражнения и правильное питание, чтобы держать это состояние в страхе, когда ребенок вступает в юность и зрелую жизнь. В зависимости от тяжести состояния, инъекция половых гормонов может быть необходима для нормального роста и наступления половой зрелости. Хотя симптомы со временем могут ослабнуть, они редко исчезают совсем. Взрослые с синдромом Прадера-Вилли иногда используют лекарственную терапию всю свою жизнь, чтобы справиться с болезнью.