Что такое первичный латеральный склероз?

Первичный боковой склероз (PLS) - это редкое заболевание, связанное с повреждением верхних двигательных нейронов, ответственных за регулирование произвольного движения. Пациенты с этим заболеванием испытывают увеличение мышечной жесткости и отсутствие мышечного контроля. Это заболевание не следует путать с боковым амиотрофическим склерозом (БАС), схожим состоянием, затрагивающим как верхний, так и нижний двигательные нейроны, где мышцы со временем обычно атрофируются в результате потери неврологической функции.

Это состояние обычно наступает в возрасте старше 50 лет, и оно прогрессирует и ухудшается со временем. Пациенты могут заметить такие признаки, как неуклюжесть и скованность перед развитием невнятной речи, затруднения при ходьбе и проблемы с мелкими двигательными задачами, затрагивающими руки. PLS обычно не приводит к летальному исходу: пациенты умирают от других причин до того, как неврологическая дегенерация прогрессирует до такой степени, что она становится опасной для жизни. Это важная отличительная особенность, отделяющая его от БАС.

В еще более необычном состоянии, называемом ювенильным первичным латеральным склерозом, у пациентов это заболевание развивается в молодом возрасте в результате наследования дефектного гена. Люди с семейной историей неврологических заболеваний, таких как первичный латеральный склероз, могут подвергаться повышенному риску передачи вредных генов своим детям, что приводит к различным врожденным состояниям, включая ювенильный первичный боковой склероз. Люди, обеспокоенные этим риском, могут обратиться к генетическому консультанту.

Диагностика первичного латерального склероза может быть сложной, так как нет специальных тестов, которые врачи могут использовать, чтобы увидеть, есть ли у людей. Симптомы оцениваются, и пациенты могут быть проверены на другие заболевания, чтобы исключить другие известные причины этих симптомов. Иногда ALS и PLS путают при постановке диагноза, объясняя, почему некоторые люди считают, что ALS живут дольше, чем ожидалось, и испытывают менее серьезные симптомы, потому что вместо этого у них действительно первичный латеральный склероз.

Лекарства могут помочь пациентам с мышечной жесткостью и болью, связанной с этим условием. Физическая терапия также может быть рекомендована для развития как можно большей силы и ловкости. В конце концов, пациентам могут понадобиться средства передвижения и другие вспомогательные устройства для передвижения, и они также могут воспользоваться речевой терапией для решения таких проблем, как проблемы с глотанием и неразборчивая речь. Многие пациенты также находят полезным посещать психотерапевтические группы или группы поддержки пациентов как часть процесса адаптации к привыканию к диагностике и обучению жить с этим заболеванием. Это может быть травмирующим, особенно для людей, которые жили очень активной жизнью, и люди могут испытывать горе и сложные эмоции после постановки диагноза.