Что такое прогрессирующий системный склероз?

Прогрессирующий системный склероз является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает проблемы с кожей, суставами и внутренними органами. Определяющей характеристикой заболевания является перепроизводство коллагена, типа соединительной ткани, в организме. Когда коллагена слишком много, участки кожи утолщаются и затвердевают, суставы становятся менее подвижными, а жизненно важные кровеносные сосуды повреждаются. Люди с прогрессирующим системным склерозом могут испытывать различные симптомы, которые постепенно ухудшаются с течением времени, что может привести к постоянной инвалидности или опасным для жизни заболеваниям сердца и легких. Медикаменты и физиотерапия помогают многим пациентам найти некоторое облегчение от их симптомов, но в настоящее время нет никакого известного лечения этого расстройства.

Причины прогрессирующего системного склероза полностью не изучены. Предполагается, что генетические факторы играют определенную роль, но четкой генетической связи обнаружено не было. Длительное воздействие токсинов окружающей среды, таких как кремнеземная пыль, пестициды и эпоксидные клеи, является распространенным явлением среди пациентов. Заболевание чаще всего встречается у взрослых женщин в возрасте около 40 лет.

Во многих случаях кожные изменения являются первыми заметными симптомами прогрессирующего системного склероза. Сужение кровеносных сосудов в пальцах рук и ног может привести к их синеве и потере чувствительности даже при умеренной простуде, которая называется феноменом Рейно. Кожа на пальцах рук и ног также может стать очень толстой, а ногти могут стать хрупкими и отколотыми. Избыток кальция и коллагена в суставах пальцев может привести к неловкому сгибанию пальцев и потере ловкости. Зудящие участки кожи и язвы на ногах также распространены.

Болезнь также может вызвать боль и скованность в основных суставах, таких как колени, локти и бедра. Пищеварительные проблемы распространены, такие как изжога, частая тошнота и рвота. Если кровеносные сосуды в легких повреждены и повреждены, у человека могут возникнуть проблемы с дыханием и развиться очень высокое кровяное давление. Сердечная недостаточность также возможна, если болезнь вызывает воспаление и затвердевание тканей вокруг органа.

Команда врачей, в которую входят дерматологи и терапевты, обычно занимаются диагностикой прогрессирующего системного склероза. Физические обследования, которые показывают серьезные изменения кожи, как правило, дают первые признаки того, что расстройство существует. Рентген и другие диагностические снимки помогают обнаружить наличие избыточного коллагена и определить степень повреждения кровеносных сосудов и внутренних органов. Образцы крови также проверяются на наличие аномальных антител и других характерных признаков склероза.

Лечение прогрессирующего системного склероза высоко индивидуализировано и направлено на улучшение индивидуальных симптомов каждого пациента. Проблемы с кожей обычно лечат актуальными кортикостероидами и увлажнителями. Пациентам с феноменом Рейно, возможно, следует избегать выходить на улицу во время очень жаркой или холодной погоды, чтобы предотвратить осложнения. Устные стероиды часто назначаются при проблемах с суставами, а стабилизаторы кровяного давления, лекарства от изжоги и бронходилататоры могут помочь при других симптомах. Регулярные физические упражнения или управляемая физическая терапия важны, чтобы оставаться мобильными и независимыми на поздних стадиях заболевания.