Что такое легочная атрезия?

Легочная атрезия - это врожденный порок сердца, при котором легочный клапан не может сформироваться должным образом и полностью блокирует проход крови в легкие. Основная функция легочного клапана - доставлять кровь обратно в легкие для поглощения кислорода. Когда клапан настолько деформирован, что не обеспечивает какой-либо путь к меньшим легочным артериям, сердечная недостаточность неизбежна, если не будет решена хирургическим путем.

Нередко легочная атрезия сопровождается другими дефектами. Вариант тетралогии Фалло часто встречается при атрезии легких. В других случаях на формирование легочного клапана и правого желудочка влияют оба. Этот серьезный, хотя и редкий набор дефектов, называемый гипопластическим правым сердечным синдромом, не может быть исправлен, но устраняется либо с помощью поэтапных операций Фонтана, либо с помощью трансплантации.

В одиночку или в сочетании с другими дефектами легочную атрезию необходимо лечить в течение первых нескольких дней жизни ребенка. Диагноз, если не ставится внутриутробно, обычно ставится после рождения ребенка, когда новорожденный будет сильно синюшным или синего цвета. Хотя сразу после родов все дети выглядят немного синими, они становятся розовыми по мере того, как насыщенная кислородом кровь течет через их систему. Ребенок с легочной атрезией, однако, не становится розовым, но на самом деле может стать еще бледнее и более синюшным в течение нескольких минут.

Посещение акушеров или другого медицинского персонала заметит цианоз. При необходимости ребенка переводят в учреждение с отделением детской кардиологии и хирургии для немедленного лечения. У более удачливых родителей может быть пренатальный диагноз атрезии легких с помощью ультразвука, или они могут родить своих детей в больнице с кардиологическим отделением, поэтому перевод не требуется. В любом случае, диагноз будет подтвержден вскоре после рождения с помощью эхокардиограммы плода, сонограммы сердца.

Перед операцией ребенку часто дают внутривенное лекарство, простагландин E, который помогает препятствовать закрытию открытого протока. Это небольшое отверстие в стенке межпредсердной перегородки обычно закрывается в течение нескольких часов после рождения. Он создает канал для смешивания насыщенной кислородом и некислородной крови, что позволяет некоторому количеству насыщенной кислородом крови попасть в организм ребенка с атрезией легких.

Простагландин Е может работать только в течение нескольких дней до возникновения сердечной недостаточности. Следующим шагом для многих детей с атрезией легких является хирургическое вмешательство. Кардиоторакальные хирурги выполняют шунт Blalock-Taussig (BT), который заменяет открытый проток. Шунт представляет собой крошечную трубку, которая позволяет смешивать кровь, чтобы ткани могли получать кровь, обогащенную кислородом. Даже при шунте уровни насыщения кислородом у больного ребенка часто находятся где-то между 80-85%, по сравнению с нормальным уровнем 96-100%.

Хотя у большинства людей низкий уровень кислорода может привести к летальному исходу, это не относится к ребенку с шунтирующим BT. Младенцы и дети младшего возраста могут выжить с этим снижением оксигенации, хотя это может повлиять на рост, вызвать забитость конечностей и привести к возможной сердечной недостаточности. Шунт BT - это только первый шаг, который используется, чтобы дать ребенку время для роста, прежде чем пытаться восстановить, когда это возможно. В тетралогии Фалло с атрезией легких хирурги могут решить отказаться от шунта и исправить дефекты одновременно, включая замену легочного клапана на свиной, бычий или донорский клапан. Считается стандартным заменять клапан легочной артерии каждые восемь-десять лет, так как ребенок перерастет клапан.

При гипопластическом правом сердце с атрезией легких процедура Фонтана выполняется в несколько этапных операций в течение первых нескольких лет жизни. На последнем этапе уродливый легочный клапан просто удаляется, и культя вшивается в сердце. Чтобы предотвратить образование тромбов, дети, перенесшие замену клапана или Фонтан, должны ежедневно принимать аспирин в низкой дозе.

Когда легочная атрезия возникает сама собой, хирурги выполняют замену клапана. Однако легочная атрезия сама по себе довольно редка. Замены клапана должны контролироваться и заменяться по мере роста ребенка.

После завершения хирургического вмешательства ребенку требуется ежегодный мониторинг сердца. Однако даже при наличии гипопластического правого сердца хирургические методы обеспечивают ребенку хороший результат, хотя пересадка необходима через 15-30 лет после Фонтана. Для ребенка с неосложненной легочной атрезией перспективы превосходны, хотя для замены переросших клапанов потребуются будущие операции.