Что такое преобразование Рихтера?

Трансформация Рихтера - это состояние, при котором некоторые виды лейкемии, рака белых кровяных клеток, «трансформируются» и превращаются в диффузный крупный тип В-клеточной лимфомы (DLBL), которая представляет собой агрессивную форму рака, вовлекающую лимфатическую систему. Это также можно назвать синдромом Рихтера. Типы лейкемии, которые подвергаются этой трансформации, - это волосатоклеточный лейкоз (HCL) и хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL), последний из которых является более распространенным. Статистические данные показывают, что от 5 до 8% пациентов с ХЛЛ через некоторое время после постановки диагноза ХЛЛ претерпели трансформацию Рихтера.

В целом, и CLL, и DLBL - это раковые заболевания, которые влияют на иммунную систему организма, в частности B-клетку, тип лейкоцитов. ХЛЛ включает перепроизводство поврежденных В-клеток, которые в конечном итоге превосходят численность здоровых клеток в крови и костном мозге. Если лейкозные клетки испытывают ненормальное увеличение, ХЛЛ, возможно, уже подверглась преобразованию Рихтера и стала DLBL. Первым человеком, который описал возникновение трансформации, был доктор Морис Рихтер, когда в 1928 году у одного из его пациентов мужского пола, у которых был ХЛЛ, развились сильно опухшие лимфатические узлы и вскоре он умер. Ненормальный размер клетки частично связан с более крупным ядром и избыточной цитоплазмой, жидкостью, которая удерживает клеточные органеллы.

Некоторые симптомы, которые пациент может испытывать при трансформации Рихтера, включают лимфаденопатию или отек лимфатических узлов, особенно в области желудка, гепатоспленомегалию или воспаление печени и селезенки, а также необъяснимую лихорадку. Анализы крови могут также показать низкое количество как тромбоцитов, так и эритроцитов, вызывая у пациента синяки и затрудненное дыхание. Другими симптомами являются внезапная потеря веса, ночные поты и бледность. Многие пациенты испытывают синдром Рихтера без предупреждения и могут неожиданно чувствовать себя в целом больными, даже если ХЛЛ уже находится в стадии ремиссии. Биопсия опухшего лимфатического узла часто проводится для точной диагностики того, трансформировалась ли CLL в DLBL.

Причина трансформации Рихтера еще не установлена, но ученые предположили, что «трансформация» лейкозных клеток является результатом некоторых генетических изменений в перепроизводимых клетках. Исследования показали, что наличие генетического маркера, названного «ZAP-70», увеличивает вероятность трансформации клетки. Некоторые ученые также обнаружили, что вирус Эпштейна-Барр (EPV), распространенный вирус, вызывающий герпес, может также вызывать превращение лейкозных клеток в клетки лимфомы.

Преобразование Рихтера можно лечить с помощью химиотерапии и лучевого процесса, подобного тому, который используется для неходжкинской лимфомы. Пересадки костного мозга и стволовых клеток также могут быть включены в варианты лечения. Пациентам, принимающим иммунодепрессанты, возможно, придется обсудить свои лекарства со своими врачами, так как некоторые исследования показали, что лекарства, особенно флударабин, могут подвергать пациента большему риску трансформации Рихтера. Лечение имеет первостепенное значение, так как прогноз состояния не очень оптимистичен: пациентам часто дают жить около шести месяцев после постановки диагноза.