Что такое сидеробластная анемия?

Сидеробластная анемия - это заболевание крови, при котором эритроциты не могут нормально развиваться, что приводит к образованию так называемых кольцевых сидеробластов в костном мозге, наряду с общими симптомами анемии, такими как усталость и бледность кожи. Кольцевая или кольцевая сидеробласт представляет собой незрелую эритроцит с кольцом железа вокруг ядра. Сидеробластная анемия связана с рядом различных заболеваний и может передаваться по наследству, так что человек рождается с этим заболеванием или может быть приобретен в более позднем возрасте. Это может быть частью миелодиспластического синдрома, когда производство клеток крови в костном мозге становится ненормальным с риском того, что оно может развиться в лейкоз или рак крови и костного мозга. Наркотики являются частой причиной сидеробластной анемии, особенно алкоголя, как и некоторые антибиотики, химиотерапия и тяжелые металлы, такие как свинец.

Гемоглобин, молекула, которая связывает кислород внутри эритроцита, состоит из глобиновой части, состоящей из белков, и гемовой части, которая обычно содержит железо. При сидеробластной анемии незрелые эритроциты в костном мозге не способны должным образом поглощать железо в гемовой части гемоглобина, в результате чего железо откладывается в веществе клетки, что характерно для образования кольца вокруг ядра. Это известно как сидеробластное кольцо, а клетки называют кольцевыми или кольцевыми сидеробластами.

Большинство случаев сидеробластной анемии приобретается, а не наследуется, причем злоупотребление алкоголем является наиболее распространенной причиной в целом. Другие причины включают лекарства, такие как изониазид, используемые при лечении туберкулеза, дефицита меди и витамина В6, а также отравления свинцом или цинком, а также миелодиспластические синдромы и другие заболевания костного мозга. Унаследованные формы заболевания чаще встречаются у мужчин, и в легких случаях оно может оставаться незамеченным до достижения возраста 40 лет или старше.

Сидеробластная анемия может быть диагностирована, глядя на костный мозг под микроскопом, где можно увидеть кольцевые сидеробласты. Некоторые клетки из общего кровообращения обычно выглядят бледными, не имея типичного красного цвета, связанного с нормальным количеством гемоглобина. При наследственных формах анемии клетки также могут быть меньше, чем обычно.

Унаследованная сидеробластная анемия может иногда лечиться витамином B6, причем лечение принимается пожизненно, если болезнь отвечает. Хотя некоторые причины приобретенной сидеробластной анемии можно устранить, например, когда некоторые антибиотики заменяются другими или прекращается употребление алкоголя, это не всегда возможно. Лечение витамином B6 может также работать в некоторых случаях приобретенной анемии, и иногда может быть переливание крови.