Что такое системный склероз?

Системный склероз - это заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперактивными фибробластами, клетками, которые производят волокнистые материалы, такие как коллаген, в организме. У людей с системным склерозом в соединительных тканях образуются отложения коллагена, что приводит к различным медицинским проблемам. Это состояние затрагивает как кожу, так и внутренние органы, и его невозможно вылечить, хотя симптомы можно устранить с помощью лекарств и других методов лечения.

Это состояние также известно как системная склеродермия. В отличие от локализованного склероза, который затрагивает только кожу, это многосистемное заболевание соединительной ткани. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и может появляться у людей любого расового происхождения. Причины не до конца понятны, но считается, что они связаны с изменениями в иммунной системе. Системный склероз является хроническим и очень редким.

Изменения кожи часто являются первым признаком заболевания. У пациентов может развиться обесцвеченная, блестящая, грубая, пятнистая кожа. Со временем кожа подтягивается, и у людей могут развиться контрактуры и ограниченный диапазон движений из-за подтяжки кожи. Хрупкие ногти и изъязвления кожи также распространены. Феномен Рейно, когда кровеносные сосуды сжимаются в ответ на холод и ограничивают кровообращение в руках, является еще одним симптомом системного склероза. Эти изменения часто приводят пациентов к дерматологу, который может обследовать пациента и предоставить направление другим специалистам для постановки диагноза.

Внутренне системная склеродермия может привести к повреждению желудочно-кишечного тракта, печени, почек и других внутренних органов. Гастроэзофагеальный рефлюкс является распространенным симптомом, и у пациентов также могут наблюдаться нарушения функции печени и почек. Медицинские визуализирующие исследования могут быть использованы для выявления нарушений в органах, а анализы крови - для выявления аутоантител, которые вырабатываются иммунной системой и нацелены на сам организм. Поскольку другие состояния могут быть связаны с закаливанием кожи и другими симптомами, связанными с системным склерозом, важно пройти тестирование для подтверждения диагноза.

Процедуры включают уход за кожей, чтобы смягчить кожу и облегчить воспаление, а также изменения в физических упражнениях и рационе питания, предназначенные для ограничения повреждения органов и обеспечения более комфортного состояния пациентов. Некоторые пациенты получают пользу от физиотерапии и других видов лечения. Поскольку это состояние проявляется очень по-разному у разных пациентов, планы лечения, как правило, должны быть адаптированы к индивидууму для решения конкретных наборов симптомов. Пациентам потребуется лечение в течение всей жизни, включая мониторинг признаков осложнений, поскольку заболевание может быть прогрессирующим по природе.