Что такое макроглобулинемия Уолденстрома?

Макроглобулинемия Вальденстрема, или лимфоплазмоцитарная лимфома, является редким раком, который поражает своего рода лейкоциты, называемые В-лимфоцитами или В-клетками. Врачи лечат рак химиотерапией, переливанием крови и очисткой крови, среди других вариантов. Прогноз для долгосрочной выживаемости зависит от пациента.

Лимфоплазмацитарные клетки - это незрелые В-клетки, которые находятся в процессе превращения в плазматические клетки. Они генерируют белок, называемый моноклональным антителом иммуноглобулина (IgM). Лимфоплазмацитарная лимфома вызывает перепроизводство этих антителопродуцирующих клеток. Избыточное количество IgM сгущает кровь, так что она не может легко течь по венам и сосудам.

Многие люди с макроглобулинемией Вальденстрема не испытывают симптомов. Некоторые пациенты испытывают потерю веса, помутнение зрения или частичную потерю зрения, недостаток энергии, кровотечение из носа, кровотечение из десен и головокружение. Другие симптомы включают необъяснимую сыпь или синяки, обесцвеченную или синюшную кожу и опухшие железы.

Заболевание поражает в основном людей старше 65 лет, но иногда оно поражает и молодых людей. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще встречается у людей кавказского происхождения, чем у представителей других рас. У людей с хроническим гепатитом С риск развития макроглобулинемии Вальденстрема вдвое выше, чем у людей, у которых этого заболевания нет. Люди, которые связаны с людьми с макроглобулинемией Вальденстрема, также подвержены большему риску заболевания.

Врачи диагностируют заболевание, проводя ряд анализов. Они проводят биопсию крови и костного мозга, чтобы выяснить, насколько высоки уровни IgM, и ищут определенные белки, которые предполагают наличие макроглобулинемии Вальденстрема. Другие тесты, такие как компьютерная томография (КТ), проверяют печень, лимфатические узлы и другие области тела.

С 2011 года не было никакого лекарства от этой редкой формы рака. Врачи обычно не рекомендуют лечение пациентам, у которых нет симптомов. Они лечат макроглобулинемию Вальденстрема с помощью химиотерапии и устраняют ее вторичные симптомы с помощью стероидов и других лекарств, а также с помощью переливания крови и метода очистки крови, который называется плазмаферез. Плазмаферез удаляет кровь из организма, отделяет дефектную плазму от остальной крови и заменяет ее замещающей плазмой перед возвратом в организм. Некоторые врачи также удаляют селезенку, чтобы минимизировать способность организма вырабатывать IgM-антитела.

Прогноз выживания варьируется в зависимости от пациента. У некоторых пациентов симптомы развиваются медленно в течение длительного периода времени, а у других наблюдается быстрое появление симптомов. Большинство пациентов выживают в течение приблизительно шести лет, но некоторые люди живут с болезнью в течение 10 лет или дольше.