Что такое рианодиновый рецептор?

Рианодиновый рецептор образует в биологической клетке путь, через который могут проходить ионы кальция. Он обнаружен в саркоплазматической сети в клетках скелетных мышц. Кальций хранится в этой структуре и остается там, пока мышцы находятся в состоянии покоя. Сокращение мышечных волокон и тканей контролируется высвобождением кальция, который рассеивается через рецептор, когда это необходимо, чтобы вызвать сокращение мышц. Генетические мутации рианодинового рецептора могут привести к серьезным заболеваниям и заболеваниям.

Четыре молекулярных строительных блока, называемых мономерами, объединяются в последовательность, образуя рианодиновый рецептор. Также включен терминал, который поддерживает связывание белков, которые контролируют открытие и закрытие поры рецептора. Белок под названием кальстабин2 сохраняет канал стабильным, когда он закрыт. Сегмент поры рецептора функционирует как фильтр для направления ионов кальция через мембрану.

Устойчивый поток ионов кальция позволяет мышцам сокращаться и функционировать должным образом. Каналы высвобождения кальция из рианодинового рецептора имеют терминалы, которые выступают в цитоплазму клетки. Различные другие субклеточные структуры также помогают поддерживать транспорт кальция. Ряд клеточных функций, таких как связывание возбуждения и сокращения, которое происходит в скелетной и сердечной мышцах, регулируются кальциевыми каналами. Процессы, которые направляют электрические сигналы в нервной системе, также регулируются таким образом.

Регулируемый геном рианодинового рецептора 1, рецептор имеет решающее значение для мышечного движения и общей подвижности. Он также обнаружен в гладких мышцах, в мозге, в надпочечниках и в репродуктивных органах. Есть также некоторые количества рецептора рианодина в желудке, легких, тимусе и диафрагме. Мутации в гене рецептора могут вызывать недостаток потока кальция, что может помешать сокращению мышц. Утечка кальциевых каналов может привести к истощению количества ионов в клетке, что приводит к состоянию, которое называется заболеванием центрального ядра.

Мутация в гене рецептора рианодина может привести к тому, что белок будет слишком коротким. Мышечная слабость приводит к состоянию, известному как врожденная диспропорция волоконного типа. Другой тип мутации искажает форму кальциевого канала, затрудняя сокращение мышц, что приводит к развитию многоядерной болезни. Если в клетку высвобождается слишком много ионов кальция, может возникнуть злокачественная гипертермия, что приведет к аномальным мышечным сокращениям и ригидности, образованию тепла и перепроизводству кислоты.