Что такое белок С?

Белок С представляет собой соединение, присутствующее в организме человека, которое существует в неактивном или активированном состоянии. В своем активированном состоянии белок С играет важную роль в ряде важных биологических функций, включая свертывание крови и запрограммированную гибель клеток. Также известный как аутопротромбин IIA и фактор свертывания крови XIV, белок в его неактивном состоянии состоит из более чем 400 аминокислот и зависит от присутствия веществ, таких как тромбомодулин, в кровотоке для его активации. Это произведено в печени, и дефициты могут вызвать несколько серьезных, часто смертельных, условий. Белок использовался в качестве терапевтического лечения в прошлом, но в значительной степени потерял популярность из-за связанных с этим серьезных рисков кровотечения.

В нормальных условиях белок С является зимогенным или неактивным агентом, который требует присутствия определенных биологических предшественников, чтобы стать активным. После активации белок С играет ключевую роль в облегчении ряда критических биологических функций, связанных со свертыванием крови. Эти функции включают регуляцию свертывания крови, воспаления, проницаемости стенок кровеносных сосудов и апоптоза или запрограммированной гибели клеток (PCD). Когда белок С неактивен, он представляет собой сложную двухцепочечную комбинацию из 419 аминокислот, связанных пептидным активатором. Ранее упомянутые биологические предшественники, такие как тромбомодулин и рецептор эндотелиального белка С (EPCR), действуют на эту пептидную связь, тем самым расщепляя цепь и активируя белок.

Затем активированный белок С (АРС) начинает подавлять действие других агентов в кровотоке для достижения своих антикоагулянтных и противовоспалительных функций. Критическая роль, которую APC играет в этих важных процессах, делает недостатки естественного производства белка особенно опасными. Люди с нарушенными уровнями производства белка страдают от значительного увеличения риска потенциально фатального тромбоза или образования тромбов. Недостатки в производстве белка, как правило, являются результатом генетических факторов; образ жизни и диета обычно играют незначительную роль. Состояние, известное как резистентность к активированному белку С, которое ухудшает эффективность активированного белка, также может вызывать состояния типа дефицита АРС.

Терапевтическое применение APC использовалось в нескольких испытаниях для лечения таких состояний, как повреждения легких, ишемические инсульты, тяжелый сепсис и диабет 1 типа. Он также был исследован в качестве помощи в улучшении результатов при пересадке островков поджелудочной железы. Хотя результаты в целом были обнадеживающими, потенциал неконтролируемого кровотечения в результате делает его нереально рискованным во многих случаях.